Sklerodermi er en sjelden sykdom som påvirker om lag 300.000 mennesker i USA, ifølge Sklerodermi Foundation. Den har to former: lokalisert og systemisk. Sklerodermi manifesterer seg forskjellig i hver pasient --- kan man ha milde symptomer, med bare hudforandringer, mens en annen pasient kan være deaktivert av sklerodermi fordi det innebærer organer som nyrer, lunger og blodårer.

Hva er Sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk autoimmun lidelse som involverer bindevev. Personer med autoimmune sykdommer har immunforsvar som ikke kan skille mellom friske og skadelige stoffer, ifølge MedlinePlus. Med sklerodermi, immunsystem skader normalt vev og fører til arrvev å utvikle seg i forskjellige organer, skriver Dr. William C. Shiel Jr De berørte organer stivne og tykkere, slik at de ikke fungerer normalt lenger.

Lokalisert sklerodermi

Lokalisert sklerodermi regnes som den mildere form av sykdommen; det innebærer begrensede deler av kroppen, slik som hud og muskler. Den lokaliserte formen påvirker barn oftere, og den systemiske formen er mer vanlig hos voksne. Lokalisert sklerodermi er delt inn i to grupper: morphea og lineær sklerodermi. Morphea lider får flekker av voksaktig hud som varierer i størrelse, form og farge. Flekkene kan endre seg i størrelse og forsvinne tilfeldig. Lineær sklerodermi starter som en herdet linje på pannen, arm eller ben og forårsaker fortykkelse i underliggende lag av huden og leddene, ifølge Sklerodermi Foundation. Den fortykning kan redusere mobiliteten, og hos barn dette kan føre til problemer i legemsdelen vekst.

Systemisk Sklerodermi

Systemisk sklerodermi involverer flere deler av kroppen. Det kan forårsake herding, fortykning og arrdannelse i viktige organer som lunger, nyrer, hjerte, mage-tarmkanalen og blodkar samt hud og muskler. Komplikasjoner og andre sykdommer som kan resultere fra herding og arrdannelse av organer på grunn av de organer som ikke er i stand til å fungere på riktig måte; mulige komplikasjoner omfatter pulmonal hypertensjon, høyt blodtrykk, nyresykdom og ulike fordøyelsessystemet problemer.

Årsak

Årsaken til sklerodermi er fortsatt ukjent, men forskere mener at genetikk og miljø er mulige faktorer. Sklerodermi pasienter vanligvis har familiemedlemmer som også har autoimmune sykdommer, forklarer Shiel. Men de fleste mennesker med sklerodermi er de eneste i sin familie som har den aktuelle sykdommen.

Diagnose

Det er vanskelig å diagnostisere sklerodermi fordi den deler symptomer med andre autoimmune sykdommer, ifølge National Institute of leddgikt og muskel-og hudsykdommer. Generelt kan en pasient forvente en tett gjennomgang av hennes sykehistorie og symptomer samt en fysisk eksamen, laboratoriearbeid og hud biopsier. Legen vil bestille labs som spesifikt teste for autoimmunitet.

Behandling

Det finnes ingen kur for enten form av sklerodermi, men behandlinger er tilgjengelig. Behandlings planene varierer fra en pasient til den neste avhengig av de behov, symptomer og alvorlighetsgraden av sykdommen, i henhold til SAMEFÿNINER. Sklerodermi behandlingsmålene de spesifikke områder involvert eller spesielle symptomer en pasient opplever. En vanlig behandling er immunosuppresant terapi eller medisiner som demper immunsystemet. Noen pasienter kan ikke kreve behandling i det hele tatt.