ALS, også kjent som Lou Gehrigs sykdom, er en degenerativ nevrologisk sykdom i rask progresjon. Påvirker og ødelegger motoriske nerveceller, hemmer ALS hjernens evne til å styre og initiere muskelfunksjon, til slutt fører til lammelser og død. ALS Association rapporterer at om lag 5600 nye tilfeller diagnostisert hvert år i USA, med 60 prosent av nye pasienter å være mann. Fordi ALS har ingen kur, er det avgjørende for diagnostiserte pasienter å begynne umiddelbar og aggressiv behandling for å bremse den degenerative prosessen, som er unik i hastighet og karakteristisk for hver enkelt.

Tidlige tegn

De tidlige symptomer på amyotrofisk lateral sklerose, ALS eller, er subtile nok til å bli oversett. Den hyppigst rapporterte klage frem til diagnosen er muskelsvakhet eller problemer med å kontrollere en enkelt lem. Eksempler kan være tripping, fallende gjenstander og muskeltretthet etter utfører vanlige oppgaver, for eksempel barbering, pusse tenner eller hår, og skriving. Slurring av ord og en hes tone oppstå fra strupehodet muskelsvakhet, som også kan produsere vanskeligheter med å svelge væsker. Uvanlige muskelrykninger, kalt Leamus, kramper og spasmer kan være til stede og smertefull i den tidlige fasen. En uforklarlig vekttap kan skyldes nedbryting av bulk muskelmasse.

Bulbar

Presentasjon av symptomene er avhengig av plasseringen av de berørte neuroner. Tale og svelgevansker er tegn på hjernestammen nevroner degenerasjon og kalles "bulbar." Overdreven spyttsekresjon og manglende evne til å svelge resultat i siklende. Choking og hyppig aspirasjon kan føre til lungebetennelse. Om lag 25 prosent av ALS tilfellene begynne med bulbar skilt med 75 til 85 prosent av alle pasienter med ALS ble etter hvert utvikler disse symptomene.

Somatisk

Tap av mobilitet i armer og ben, svakhet i pustemuskulaturen og generalisert muskeltretthet er somatiske symptomer som indikerer degenerering av ryggmargen nerveceller. Atrofi av disse nevronene resulterer i muskellammelse, forlater en pasient svekket og ute av stand til å ta vare på seg selv. De fleste ALS-pasienter dør av respirasjonssvikt når membranen og musklene i brystveggen mislykkes.

Survival

Fra den tiden av ALS diagnose, overlever den gjennomsnittlige pasienten tre til fem år. En liten prosentandel av pasienter, med en langsom progresjon form av sykdommen, har levd 10 til 20 år. Denne sjeldne variasjon viste en spontan stans av progresjon, i likhet med remisjon. Depresjon er vanlig blant pasienter fordi deres sinn og sanser forblir upåvirket og varsling.

Behandling

Det finnes ingen kur for ALS, bare medisiner som behandler symptomene. Hvis en pasient utvikler tidlige varseltegn, er det viktig å søke en umiddelbar evaluering fra en kvalifisert nevrologi spesialist. Skaden gjort av ALS er ikke reversibel, men litium behandling har vist løftet om å bremse sykdommen progresjon.