Hemophilia A er en arvelig blødningsforstyrrelser som resulterer i utilstrekkelig eller defekt faktor VIII, som er nødvendig for blodkoagulering. Ifølge SC Smeltzer og B. Bare i "Brunner & Suddarth s Textbook of Medical-Surgical Nursing," blødning oppstår primært med skade hvis nivåer av faktor VIII er 6 prosent til 50 prosent under det normale, men spontane blødninger er hyppig med nivåer under 1 prosent . De fleste blødninger oppstår i leddene i armer og ben, forårsaker ødeleggende leddskader. Gjentatte blødninger i musklene kan føre til atrofi (svinn).

Koagulasjonsfaktor

Når det begynner å blø, bør du umiddelbart legge press eller is for å stoppe blødning hvis mulig. Åpne blødning kutt bør pakkes med agenter som stopper blødning (Gelfoam, fibrin skum), og du bør forvalte Faktor VIII koagulasjonsfaktor konsentrat eller rekombinant form intravenøst. Konsentrerte blodprodukter er vist og behandlet for å hindre overføring av sykdom, mens den rekombinante formen (dyrere) ikke inneholder blod. Koagulasjonsfaktor hjelpemidler blodplater i blodet til å danne en blodpropp og stoppe blødningen.

Ifølge RxList, er enda mindre blødninger behandles vanligvis i en til tre dager, og mer omfattende blødninger kan kreve behandling i opptil to uker for å hindre gjentakelse av blødning. Hvis du har en alvorlig mangel, kan du kreve vanlig pågående profylaktisk administrasjon av koagulasjonsfaktorer to eller tre ganger ukentlig. Hvis du utvikler antistoffer som hemmer koagulasjonsfaktorer, må du kanskje økte doser.

Desmopressin

Desmopressin (DDAVP), en syntetisk form av hormonet vasopressin, stimulerer til økt produksjon av faktor VIII og administreres intravenøst ​​eller gjennom nesespray. Desmopressin er korttidsvirkende (ca 12 timer), så må du overvåkes nøye dersom du blør. Hvis du har mild hemofili, kan desmopressin være adekvat behandling for mindre blødninger eller som en forebyggende metode før tannbehandling eller fysisk aktivitet som kan føre til blåmerker eller skade. Ifølge National Hjerte Blood and Lung Institute, hvis du bruker desmopressin ofte, vil du bygge opp en toleranse for stoffet, og det vil miste effektivitet, så du bør bruke den kun til bestemte formål og ikke som en rutinemessig profylakse for å hindre blødninger.

Antifibrinolytics

Etter en blodpropp former, en annen prosess - fibrinolyse - fører til blodpropp å bryte ned, og denne prosessen akselerert dersom du har hemofili; så du kan også motta antifibrinolytics som traneksamsyre (Cyklokapron) eller epsilon aminokapronsyre (EACA), for å holde blodpropp på plass og forhindre ny blødning når blødningen har oppstått. Antifibrinolytics er muntlig medisiner og er ofte brukt som profylakse for å hindre blødninger før tannarbeid. Du kan også ta antifibrinolytics hvis du har gjentatte neseblod (neseblødning) eller tunge perioder (menoragi).