Prognosen for personer som lider av hemofili har endret seg dramatisk i løpet av de mange årene at sykdommen har blitt anerkjent, studert og dokumentert. Årsaken, typer og nivåer av alvorlighetsgrad som stede med sykdommen ble ikke alltid forstått, men toll det tok på sine ofre var.

Kanskje den mest interessante dokumentasjon på dette blødersykdom, og effekten det har på dem som lider av det, kan bli funnet blant de sidene av historien. Hemofili er også referert til konge som Disease. Englands dronning Victoria (1837-1901) var en bærer av hemofili genet og sendte den videre til sine barn og senere, hennes barnebarn. Noen mannlige slektninger døde av hjerne blødninger i sine tidlige 30-årene, andre levde lenger, men var ikke godt. Victorias døtre, Alice og Beatrice, var bærere og introduserte den til den spanske og tyske kongelige blodslinjer når de giftet seg inn i familier, og hadde barn. Fremme spredningen av hemofili, Victoria barnebarn giftet tsaren av Russland. Hun fødte en hemophiliac sønn, Alexei. Prognosen viste seg å være eksponentielt verre enn noen kunne ha forestilt; det påvirket et helt land. Et palass munk, Rasputin, var den eneste personen i stand til å hjelpe Alexei med sin smerte. Rasputin vunnet stor fordel med familien og sakte fikk makt over familien. Dette gevinst i kraft, kombinert med kongefamiliens opptatthet av Alexei helse, var blant faktorene som fører til 1917 russiske revolusjonen.

Fakta

Det er tre typer av hemofili: type A, type B og sjelden type C. Dette dreven blødning lidelse kan være mild, moderat eller alvorlig. Omtrent 18.000 amerikanere har hemofili og så mange som 400 barn blir født med blødersykdom årlig. Blødere blø lenger enn vanlig fordi blodet deres mangler vitale koagulasjonsfaktorer. De opplever indre blødninger i leddene i kroppen (hemarthroses), noe som resulterer i skader på leddene eller lamme dem. De kan oppleve indre blødninger i organer. Hvis dette ukontrollert blødning oppstår ofte, vil prognosen være fattig, og pasienten kan dø.

Type A Prognose

Den nasjonale hjerte Lung and Blood Institute hevder at ni av ti blødere har type A hemofili og sju av ti av disse personene har alvorlig hemofili. Hemofili type A er den vanligste typen av hemofili. Tjuefem prosent av disse personene vil utvikle hemmer antistoffer som reduserer effekten av behandlingen. De er mer utsatt for blod infeksjoner som kan føre til tidlig død. De er mer sannsynlig å bli lammet fra hemarthroses. De møter den minste håpe prognose av alle de hemofili typer.

Type B Prognose

Hemofili type B, også kjent som jule sykdom, står for 12 til 15 prosent av hemofili tilfeller. Denne type er knyttet til arve en problematisk x-kromosom. De er mindre sannsynlighet for å ha alvorlig hemofili og har en bedre prognose. Femti prosent av type B blødere utvikle hemmer antistoffer. Effektiviteten av behandlinger er kompromittert, som med type A, og behandlingen blir komplisert. Disse personene risikerer også smitte og hemarthroses. Denne komplikasjonen kan bidra til en tidlig død.

Type C Prognose

Hemofili type C forekommer i 5 til 8 prosent av personer diagnostisert med blødersykdom. Aetna InteliHealth holder at hemofili er nær ved å være et eksklusivt mannlig sykdom; derimot, kan kvinner bli diagnostisert med type C hemofili. Type C er ikke knyttet til x-kromosom, slik denne typen kan sendes enten fra foreldre til datteren.

Betraktninger

Før 1950-tallet, ble personer med alle typer hemofili gitt en svært dårlig prognose; levealder var 30 år på det meste, men mange døde i barndommen. Fra tidlig på 1950-tallet frem til 1965, ble blødere med mild til moderat hemofili gitt et litt bedre prognose. Likevel, mange med alvorlige for døde i barndommen, ung voksen alder eller ble lammet på grunn av hemarthroses. I 1965 ble det oppdaget at nedbøren fra tint plasma var høy i en koagulasjonsfaktor avgjørende for blødere. Ved 1970-tallet behandlingene ble en del av hver dag hjem liv slik blødere mye mer frihet og et lengre liv.

Ifølge National Hemofili Foundation, 50 prosent av blødere smittet med hiv i løpet av 1980-tallet på grunn av skjemt blodprodukter. Tusenvis døde. Strengere retningslinjer og testing gjenopprettet sikkerheten i blodtilførselen. Nyere teknologi gjør koagulasjonsfaktorer som skal opprettes i et laboratorium, utenom behovet for menneskelig donasjon. Barn født med hemofili i dag har en gunstig prognose; sperring komplikasjoner, kan de forvente å leve et aktivt og lang levetid.