Prion står for "protein smittsomme partikler", og er dødelige partikler som kan infisere større organismer. I hovedsak er de useriøse protein celler som har mutert til en mer slitesterk og aggressiv versjon av deres opprinnelig nyttig struktur. I motsetning til det opprinnelige protein, prioner, kan ikke fordøyes, er vesentlig uoppløselig, og kan danne aggregerte legemer laget av mange prioner. De er ikke klassifisert som virus, bakterier, parasitter, sopp eller noe kroppen kan gjenkjenne som farlig, slik at de ikke forårsaker immun eller forsvar respons og kan ikke behandles av tilgjengelige medikamenter, som fungerer stort sett på prinsippet om at sykdom er forårsaket av levende organismer som kan bli drept. Som kreft, derimot, prioner er mye mer grunnleggende i design og heve noen alarmer i en vert kropp. De kan gjenskape seg selv ved å manipulere isoformer å produsere de samme muterte proteinene de oppstår.

Når til stede i kroppen, prioner måfå produserer mer av seg selv og migrere mot den sentrale nervesystemet, hvor de tar opp beboere og begynner å danne små plakk i hjernen. Dette resulterer i en dødelig slutt nevrodegenerativ sykdom som ofte tar mange år til å manifestere seg, særlig i humane individer. Hos sau, de prioner skape en tilstand som kalles skrapesyke, mens i kuene de manifest som kugalskap, mens mennesker kontrakt Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), selv om andre nevro-sykdommer kan også forekomme.

Dag er om lag 200 mennesker døde av dokumenterte tilfeller av prion infeksjon resulterer i CJD, mest forekommende i Storbritannia etter et utbrudd av kugalskap. En alternativ versjon av CJD, kalt variant eller vCJD, har også blitt identifisert. Denne varianten infiserer mennesker under 30 år (normal CJD manifesterer mye senere) og antas å være forårsaket av å spise kjøtt infisert.

Fordi prioner ikke lett kan ødelegges av naturlige prosesser i kroppen, kan de overføres ved forbruk og transfusjon. Å spise kjøtt som prioner er til stede kan føre prion infeksjon. Visse typer kjøtt kan ha en høyere konsentrasjon av prioner enn andre, og skaper en høyere sjanse for å pådra en prionsykdom.

Hjernen til infiserte dyr er naturlig hjem til de fleste prioner og kan lettest forårsake infeksjon hvis de spises. Prioner bevege seg ved å sirkulere i blodet; transfusjon av blod kan også virke som bærere av partiklene. Prionsykdommer antas å være forårsaket av opprinnelig genetisk endrede proteiner som mates til sau. Siden kroppsdeler av husdyr brukes til en rekke formål, ble partikler av den infiserte sauer slutt båret over av måltid eller gjennom gjødsel til kyr og fra kyr til mennesker.

I de mest beryktede tilfeller har prioner også blitt spredt av kannibalisme og organtransplantasjoner, men disse hendelsene er naturligvis mer sjeldne enn andre metoder for infeksjon. Prioner kan også være laget av en arvelig mangel av spesifikke gener som kan føre til produksjon av prioner, men den vanligste metoden for overføring er ved å absorbere en viss type produkt laget av den infiserte organisme, inkludert melk, blod og slim.