Myelinisering er dannelsen av myelin, et hvitt, fettstoff som strøk nerveceller og danner en isolerende kappe. Myelin hylser tillate gjennomføring av signaler eller impulser mellom hjernen vår og resten av cellene i kroppen vår. Det finnes en rekke demyeliniserende forstyrrelser hvori myelin er skadet, noe som resulterer i en forstyrrelse av disse signaler, og forårsaker en rekke neurologiske symptomer.

Produksjon

Myelin er sammensatt av lipider (fett) og proteiner. Ifølge National multippel sklerose Society, er det to forskjellige typer av myelin, kjennetegnet av både deres kjemiske sammensetning og plassering i kroppen. I sentralnervesystemet eller i CNS, som er sammensatt av hjernen og ryggmargen, er myelin produsert av spesialiserte nerveceller kalt oligodendrocytter. Den perifere nervesystemet eller PNS består av motoriske og sensoriske neuroner som driver signaler fra CNS til resten av kroppen. I PNS, er myelin produsert av Schwann celler. Myelin produsert i CNS er forskjellig fra det som produseres i PNS kjemisk, men de er funksjonelt det samme.

Utvikling

Myelinisering begynner i løpet av tredje trimester av svangerskapet, og fortsetter i flere år etter fødselen. Det er flere nevrologiske utviklingsmessige milepæler som leger spore i barnets første 24 måneder, og disse tilsvarer de mønstre av myelin formasjon, ifølge University of Utah Health Sciences Library.

Arvelige sykdommer

Arvelige demyeliniserende lidelser oppstår når myelin ikke klarer å utvikle riktig eller blir skadet. Disse sykdommene kan påvirke enten CNS eller PNS. Arvelige forstyrrelser i CNS inkluderer leukodystrophies, som er sykdommer som vanligvis er tilstede i barndommen og fremdrift raskt fører til paralyse og død, i henhold til Myelin Project. Marie-Charcot-Tooth sykdom, eller MCT, er et eksempel på en demyeliniserende sykdom i PNS. MCT ofte fører foten og felles misdannelser.

Kjøpte Disorders

Den vanligste kjøpt demyeliniserende lidelse i CNS er multippel sklerose eller MS, noe som påvirker 400.000 mennesker i USA og 2,5 millioner mennesker verden over, ifølge National Multiple Sclerosis Society. Guillain-Barré syndrom er et eksempel på en ervervet lidelse i PNS. I både CNS og PNS ervervet lidelser, er det antatt at myelin skade er et resultat av en autoimmun angrep, hvor legemet plutselig slutter å gjenkjenne myelin som en del av seg selv. Årsaken til disse autoimmune angrep er ukjent.

Myelin Repair

Når myelin er skadet som et resultat av sykdom, er kroppen i stand til å reparere. I CNS er oligodendrocytter signalisert å starte produksjon av nye myelin på skaden området. Mekanismen for denne signal er ikke godt forstått, men er gjenstand for pågående forskningsprosjekter, ifølge National Multiple Sclerosis Society. I PNS, blir produksjonen av myelin i gang av en migrasjon av Schwann celler til området for skade. Reparasjonsmekanismene bli mindre effektiv når områdene er utsatt for gjentatte skader myelin, som resulterer i permanent skade.