Digidexo.com

Hva er en Mucosal neuroma?

Hva er en Mucosal neuroma?


En slimhinnene neuroma er en svulst av ansikts nerver som vises på slimhinner og mdash, det vil si myke områder av huden slik som de på innsiden av munnen, på og rundt leppene, og under øyelokkene. Selv slimhinne neuromas selv er ikke kreft, er deres utseende ofte forbundet med visse typer kreft.

Utseende

En slimhinnene neuroma vises som en rund, gul-hvit, smertefri knute mellom to og syv millimeter i diameter (omtrent på størrelse med en liten blyant viskelær). Singular slimhinne neuromas noen ganger synes, men mer vanlig de dukker opp i klynger. Et stort antall av slimhinne neuromas opprinnelse dypt i bindevevet i huden kan forårsake generell hevelse på lepper, kinn og øyelokk samt de karakteristiske støt på hudoverflaten.

Multiple endokrine Svulst Type 2B

Meget vanlig er utseendet av flere mucosal neuromas forbundet med en DNA-mutasjon som også fører til kreft i skjoldbruskkjertelen, binyrene og andre komponenter i det endokrine systemet. Klyngen av sykdommer presentert av pasienter med denne mutasjonen kalles multippel endokrin svulst typen 2B & ndash; eller MEN-2B & ndash; og er en rask progredierende tilstand som blir tydelig mellom barndom og pubertet. Multiple slimhinne neuromas er ofte et tidlig symptom som fører til diagnose. MEN-2B pasientene har karakteristiske fysiske egenskaper, inkludert en langstrakt ansikt, fremtredende kjeve og øyenbryn, og løse ledd, og de er vanligvis høy med lange armer og ben. Denne gruppen av fysiske egenskaper, kollektivt kalt en "marfanoid" utseende, har noen ganger blitt tilskrevet Abraham Lincoln, og en fersk bok, "The Physical Lincoln," antyder at han kan ha lidd fra MEN-2B.

Pure Mucosal neuroma syndrom

Selv om alle pasienter med MEN-2B har slimhinne neuromas, ikke alle pasienter med slimhinne neuromas har MEN-2B. Fire tilfeller av "ren" mucosal neuromal syndrom & ndash; eller MNS & ndash; der pasienten ikke har DNA mutasjon assosiert med MEN-2B ble dokumentert i en 1998 artikkel i "The Journal of Clinical Endocrinology & amp; Metabolism", og en 2004 sak studie i "British Journal of Oral og Maxillofacial Surgery" rapporterte på en pasient med en enslig slimhinnene neuroma, men ingen andre symptomer på MEN-2B. Omtrent 95 prosent av pasienter med slimhinne neuromas, men er etter hvert diagnostisert med MEN-2B.

Forekomst og behandling

Slimhinne neuromas og menns 2 anses sjeldne, med om lag én av 30.000 personer berørt, ifølge "Essentials of Anatomic Pathology." Vanligvis pasientens første neuromas blir sett etter alder 10. vekster selv er godartet og anses ikke nødvendig kirurgisk fjerning. Hvis pasienten har genetisk mutasjon assosiert med MEN-2B, er umiddelbar kirurgisk fjerning av skjoldbruskkjertelen ofte anbefalt på grunn av svært høy sjanse for tidlig-utbruddet skjoldbruskkjertelkreft.

Lignende neuromas

Enhver tumor som omfatter det perifere nervevevet er en neuroma. Slimhinne neuromas kan være lik i utseende til andre neuromas, spesielt plexiform nevrofibromer, som er et tegn på en mindre aggressiv sykdom som kalles Nevrofibromatose jeg, og palisaded innkapslet neuromas, som ikke er et tegn på systemisk sykdom. Fordi behandling og prognose for disse forskjellige neuromas er drastisk forskjellig, er det viktig å skille mellom dem klinisk.

Identifikasjon

Slimhinne neuromas kan skilles fra andre neuroma typer på flere måter. Slimhinne neuromas og nevrofibromer vanligvis først vises i små barn eller ungdom, mens penner er vanligvis sett hos eldre pasienter. Leger kan noen ganger identifisere en neuroma som en slimhinne neuroma hvis andre symptomer på MEN-2B er åpenbare eller hvis pasienten har blitt positivt identifisert som har tilhørende genetisk mutasjon. Endringene i det underliggende vevet også variere mellom neuromas, så undersøker en biopsi prøve av veksten under mikroskopet kan hjelpe med differensiering. Histologisk er en mukosal neuroma karakterisert ved overvekst av flere komponenter av nervefiber, særlig bindevevet som omgir de enkelte nerver, kalt perineurium.