Sigdcellesykdom hos barn oppstår når barn arver trekket fra begge foreldre. Hvis arvet fra bare en av foreldrene, vil barnet har sigdcelle egenskap. Det vil ikke resultere i manifestasjon av sykdommen i barnet, men det kan føre til problemer senere i livet som barnet vokser opp og har barn av sine egne. Moderne teknologi, heldigvis, og tilbyr en rekke alternativer for å bedre livskvaliteten for de som arbeider med sigdcelleanemi.

Fakta

Sigdcelleanemi er en lidelse der kroppens røde blodlegemer er formet unormalt. Snarere enn friske runde røde blodceller, cellene er sigdformet; selvsagt, er at kilden til navnet. Dette arvelig tilstand - til stede ved fødselen dersom arvet - kan forårsake alvorlig infeksjon, smerte, anemi og organskade. Alvorlighetsgraden av disse bivirkningene av sykdommen kan variere avhengig av hvilken type sigdcelleanemi barnet har. Noen former manifest som mild, mens andre barn befinner seg ofte på sykehus.

De fleste som lider av sigdcelleanemi i USA er African American; Men East indisk, Midtøsten og Middelhavet folk er også mer tilbøyelig mot sigdcellesykdom enn folk i andre ancestries.

Nyfødte kan bli vist ved fødselen gjennom en enkel blodprøve. Denne evnen til å diagnostisere og gi tidlig behandling kan de fleste sigdcelle lider å leve rimelig normalt og sunt liv.

Typer

Det finnes ulike former for sigdcelleanemi som fastsettes basert på hva gener barnet arver fra sine foreldre. Sigdcelleanemi, også kjent som hemoglobin SS sykdom, oppstår når hver av foreldrene bidrar med en sigdcelle-genet. Et barn som arver en sigdcelle genet fra en av foreldrene - sammen med en annen type unormal genet fra den andre forelderen - kan utvikle hemoglobin S beta talassemi eller hemoglobin SC sykdom. Hvis bare én av foreldrene bidrar en sigdcelle gen - mens den andre går ned en normalt gen - barnet vil ha sigdcelle egenskap. Dette betyr at unggutten vil ikke lider av sykdommen, men han kan gi det videre til sine egne barn. Hvis begge foreldrene har den egenskap, noen avkom har en 25 prosent sjanse for å arve sigdcelleanemi. Hvis en av foreldrene har den egenskap, og den andre har sigdcelleanemi, oddsen for overføring av sykdommen videre til sine barn gå opp til 50 prosent.

Opptreden av sigdcelle

Normalt de røde blodlegemene bærer oksygen i hemoglobin; det består av alfa- og beta-kjeder. I tilfelle av sigdcelleanemi, arver barnet to sigdcelle gener for hemoglobin-betakjede. Den sigdform av de røde blodceller får dem til å sette seg fast i blodkar og blokkere blodstrømmen. Vev ikke får nødvendig oksygen, og barnet kan oppleve smerte på grunn av blokkeringen. Disse C-formede celler har en kortere levetid på 10 til 20 dager sammenlignet med de 120 dager en frisk rød blodcelle bor. Denne raske omsetning fører til anemi (lavt antall røde blodlegemer) hos barnet.

Komplikasjoner

Den type sigdcelleanemi barnet har arvet bestemmer mulige komplikasjoner og deres alvorlighetsgrad. De vanligste problem barn med sigdcelleanemi stri med er anemi. Et mulig problem er aplastisk krise, hvor benmargen forsinker produksjonen av røde blodceller som fører til alvorlig anemi. Andre problemer inkluderer akutte bryst syndrom, hjerneslag på grunn av blodkar blokkering og hevelse i føtter og hender kjent som daktylitt. Sigdcelleanemi kan også bidra til generalisert smerte, leddskader, gallestein, øyeskade, nyreskader, leggsår og forsinket vekst hos barnet.

Behandling

Det er kun en kur for sigdcellesykdom; det er en benmargstransplantasjon. Selvfølgelig, dette er risikabelt og komplisert, og vanligvis bare anbefalt for barn som har alvorlige komplikasjoner. Sjansen for avvisning - selv fra en "lav risiko" matchet donor - er alltid til stede.

De fleste barn med sigdcelleanemi er behandlet ved hjelp av andre metoder som ikke kurere sykdommen, men de bedre livskvalitet med sigdcelleanemi. Penicillin brukes til å avverge mulige infeksjoner og smertestillende medikamenter administreres hvis kronisk smerte er et problem. Røde blodlegemer blir stimulert med tilskudd av folsyre. Regelmessige blodoverføringer kan bli tilbudt barn som opplever mer alvorlige komplikasjoner. Flere medisiner og behandlinger blir undersøkt.

Emergency Medical Symptomer

Hvilken som helst av de følgende symptomer hos et barn med sigdcelleanemi krever en umiddelbar besøk til legevakten: brystsmerter, puste problemer, tretthet, feber over 100 grader Fahrenheit, svimmelhet, hodepine, magesmerter, mage hevelse, gulsott, alvorlige blekhet, synsforandringer, kramper, svakhet, delvis lammelse, nummenhet, sløret tale eller bevisstløshet.