Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), bedre kjent som Lou Gehrig sykdom, er en progressiv sykdom som påvirker nervene i hjernen og ryggmargen som styrer frivillige muskelbevegelser. Årsaken er ukjent selv om en familiehistorie med ALS øker risikoen. Det er ingen kjent måte å hindre ALS.

Bruksanvisning

Sykdom Process

En ALS er sjelden, forekommer med en hastighet på 1 til 3 per 100.000 mennesker årlig. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner, og forekommer vanligvis hos personer mellom 50 og 70 år, selv om tilfellene forekommer hos yngre voksne, eldre og barn.

ALS er en nevrodegenerativ sykdom. Signalene som sendes av nerveceller i ryggmargen og hjernen til musklene er avbrutt. Som nervecellene svekkes, musklene rykk og krampe, etter hvert blir svakere inntil de ikke lenger fungerer og personen blir lammet. Armer, ben og hals er berørt først, deretter andre muskler. Ufrivillig muskelbevegelser - for eksempel lunge, hjerte og tarmfunksjon - er upåvirket.

Personer med ALS beholde sine sanser av hørsel og syn, og deres intelligens forringer ikke. Imidlertid kan de miste sin evne til å uttrykke følelser, for eksempel le eller gråte.

Prognose

Sykdommen gradvis forverres. Personer diagnostisert med ALS lever i gjennomsnitt tre til fem år etter diagnose.

Selv om ALS ikke påvirker lungefunksjonen, etterlater langvarig lammelse pasienter utsatt for lungebetennelse og andre infeksjoner, og døden er vanligvis et resultat av en luftveisinfeksjon.

Noen mennesker, derimot, leve med ALS i flere tiår. Et eksempel er fysikeren Stephen Hawking, som ble diagnostisert med ALS i 1960.

Symptomer

Den tidlige tegn på ALS inkluderer uvanlig svakhet i armer og ben, sløret tale, manglende evne til å holde gjenstander og muskelrykninger og kramper.

Diagnose består av nevrologiske tester og en detaljert historie.

Det finnes ingen spesifikk test for å bekrefte ALS; snarere er det diagnostisert ved utelukker andre forhold som muskeldystrofi.

Behandling og forebygging

Riluzol (RILUTEK) er den eneste medisinen er godkjent for behandling av ALS, men det bare forsinker progresjon. Det er ikke en kur.

Behandlingen er fokusert på symptomlindring, vedlikehold av funksjon, og som strekker seg levetid. ALS er ikke smertefullt, men det kan være smerter forbundet med langvarig immobilitet. Rådgivning for familier og pasienter anbefales.

Det er ingen forebyggende tiltak, i stor grad fordi årsaken til ALS er ukjent. Den eneste forebygging er genetisk veiledning for familier med en historie med ALS.