Virkningene av sigdcelleanemi forårsake smerte og skade på organer. Uregelmessig formede røde blodceller blir svak, og bevege seg saktere, forårsaker klumping. Røde blodceller er vanligvis runde, og bære oksygen rikt blod. Oksygen blir båret av hemoglobin i røde blodceller, men i individer med sigdcelleanemi, hemoglobin unormale nivåer forårsake røde blodlegemer til å ta på seg en C-form. Røde blodceller som er unormalt formet, som i sigdcelleanemi, dør før nye kan bli produsert.

Symptomer

Sigdcelleanemi er arvet og er til stede ved fødselen. Symptomene varierer fra mild til alvorlig, og kanskje ikke før fire måneders alder. Blekhet, kjølige ekstremiteter, kortpustethet fra mangel på hemoglobin og oksygen til lungene, svimmelhet, feber og hodepine er symptomer. Generalisert smerte følger "sigdcellekrise", og kan kreve sykehusinnleggelse. Smerte kan komme plutselig. Noen individer opplever konstante smerter, ispedd alvorlige episoder som kan ødelegge livskvaliteten.

Effekter

Sigdcelleanemi kan ødelegge de organer i kroppen. Smerter og hevelse i tær, føtter og ankler kan være en av de første tegnene på sigdcelleanemi. Blokkerte blodårer kan også gi smerter i hendene. Sigd celler kan blokkere blodstrømmen til andre organer, inkludert milt, lunger, hjerne, øyne og blodårene som forsyner hjertet og lungene. Infeksjon og lungebetennelse er mulig.
Øyeskade, funksjonshemming fra hemoragisk eller hjerneinfarkt (fra mangel på oksygen til hjernen), forstørrelse av milten, og lungearterien hypertensjon (forhøyet trykk i lungene) er mulige effekter av sigdcelleanemi. Leggsår kan oppstå fra dårlig blodtilførselen til huden. Nyresvikt kan forekomme. Røde blodlegemer ødeleggelse som frigjør for mye bilirubin i blodet kan føre til gallestein og galleblæren angrep som forårsaker kvalme og magesmerter.

Årsaker

Sigdcelleanemi er arvelig - det kommer fra begge foreldrene. Du kan ha en sigdcelle egenskap betyr at du ikke har sykdommen, men har en genetisk muligheten for overføring av genet til dine barn.

Diagnose

Ifølge loven er nyfødte i USA automatisk screenes for sigdcelleanemi. Hvis testen er positiv, blir den gjentatt for bekreftelse. Oppfølging er viktig, og bør gjøres i løpet av de to første månedene etter fødselen. Den blodprøve kan også avsløre tilstedeværelsen av sigdcelle-egenskap. Tidlig diagnose er viktig for utfallet. Genetisk testing fra fostervann kan fortelle om babyen din vil ha sigdcelleanemi, og kan utføres før fødselen, i løpet av de første tre månedene av svangerskapet.

Behandling

Personer med sigdcelleanemi kan oppleve komplikasjoner hvis dehydrering oppstår. Under en sigdcellekrise, når smertene blir akutt, sykehus kan være nødvendig. Intravenøs væske administreres. Over the counter smerte medisiner, for eksempel Tylenol og Ibuprofen kan redusere sigdcelle smerte. Sterke smerter kan kreve narkotiske smertestillende medikamenter.
Benmargstransplantasjon har blitt brukt som en behandling av barn med alvorlig sigdcelleanemi.
Hydroxyurea er et medikament som brukes som kan hindre en sigdcellekrise. Studier er lovende, men de langsiktige virkningene er ikke kjent, og medisiner kan ha alvorlige bivirkninger. Tett oppfølging av pasienter som tar hydoxyurea for sigdcelleanemi er viktig. Blodtransfusjoner kan være nødvendig når forstørrelse av milten eller infeksjon er til stede fra sigdcelleanemi.
Nyere medisiner som brukes til å behandle sigdcelleanemi inkluderer nitrogenoksid for å holde blodårene avslappet og forbedre blodsirkulasjonen, smørsyre for å øke hemoglobinnivået, og decitidine som også øker hemoglobinnivået. Opprettholde riktig fuktighet, spise et sunt kosthold, holde varmen, trene og sove godt kan hjelpe til med behandling og forvaltning av sigdcelleanemi.