Digidexo.com

Porfyri Skin Disease

Porfyri cutanea Tarda (PCT), også bare kalt porfyri hudsykdom, er den hyppigste lidelse av gruppen av porfyri lidelser (den porfyri), som påvirker nervesystemet, huden, eller begge deler. PCT resultater fra kroppens mangel på viktige enzym proteiner som utløser kroppens riktige kjemiske reaksjoner.

Forekomst

Dette uvanlig hudsykdom påvirker bare ca 1 av 25.000 personer. Sykdommen vanligvis utvikles i voksen alder mellom 30 og 40 år gammel. Det er svært uvanlig for denne sykdommen å manifestere hos barn.

Typer

Det finnes to hovedtyper av PCT hudsykdom. Type I er sporadisk PCT, som innebærer sykdommen ble kjøpt og ikke arvet. Omtrent 80 prosent av pasientene PCT er av denne typen. Den andre 20 prosent av PCT pasienter har Type II, familiær PCT, som betyr at det var arvet.

Symptomer

Symptomene kan variere i alvorlighetsgrad. Personer med porfyri hudsykdom utvikle blemmer, hud betennelse og irritasjon og intens kløe. Blemmer kan utvikle seg til atrofiske arr, som er store, hevet, og mørke. Disse symptomene oppstår under og etter soleksponering, og noen PCT pasienter må unngå solen på alle kostnader.

Årsaker

PCT er sterkt assosiert med leveren, og dens mangel på enzymer. Bortsett fra genetikk og soleksponering, kan dette leveren mangel utløses av utløst av beroligende midler, beroligende midler, barbiturater, p-piller, underernæring, røyking, høyt alkoholinntak, overflødig jern i kroppen, ekstrem stress, lever infeksjoner og menstruasjons hormoner.

Behandling

Den amerikanske Porfyri Foundation (APF) rapporterer at PCT har mange behandlingstilbud i forhold til andre porfyri sykdommer, og at behandlingene er effektive for både type I og II. Den mest brukte behandlings er fjerning av blod, noe som reduserer jern i leveren. Andre behandlinger inkluderer å unngå triggere (som solen), mottar den defekte enzym gjennom en blodåre, og ved hjelp av muntlig og aktuelle medisiner for å lindre hudsymptomer.

Hepatitt C virus

APF assosierer sterkt hepatitt C-virus (HCV) med PCT. Så mange som 80 prosent av PCT pasienter er også infisert med HCV. Mens studier er fortsatt blir gjennomført for å spesifisere denne sammenhengen, anbefaler APF at HVC bør legges til listen over PCT triggere.