Digidexo.com

Definisjon av porfyri cutanea Tarda

Definisjon av porfyri cutanea Tarda


Porfyri cutanea Tarda er den vanligste typen av porfyri, som er en hud tilstand. Denne lidelsen er et resultat av å ha lave nivåer av enzymet som er ansvarlig for den siste trinnet av heme produksjon. Heme er en viktig komponent i kroppens organer. Denne komponenten er en type av hemoglobin, som er det beveger seg kroppens oksygen i blodet.

Utseende

Porfyri cutanea Tarda ligne blemmer på huden. De områder av huden som er utsatt for solen har betydelig flere blemmer enn andre områder av kroppen. Blemmer er små og røde, og vil vises tett sammen i bunter på huden. De kan også spres ut over huden som dekker store områder.

Symptomer

Symptomer på porfyri cutanea Tarda inkluderer hud manifestasjoner av blemmer og hyperpigmentering. Lider kan også oppleve hypertrikose på toppen av kinnene. I tillegg til de utvendige symptomer, kan en Porphyria cutanea Tarda lidende også oppleve leverproblemer som hepatisk fibrose, arrdannelse som er i leveren samt betennelse.

Epidemiologi

Mange mennesker med denne type porfyri aldri oppleve symptomer, noe som resulterer i statistikken på denne tilstanden blir litt ubalansert. Porfyri cutanea Tarda kan være arvelig. Inkludert sporadiske og arvet tilfeller skjer det i én av 25.000 personer.

Genetikk

Nesten 20 prosent av tilfellene med denne tilstanden er arvelig skyldes mutasjoner i UROD genet. Den UROD genet utvikler et enzym som er en nøkkelkomponent i den kjemiske prosessen som fører til heme produksjon. Aktiviteten til dette enzymet er redusert med 50 prosent hos pasienter som har arvelig form for porfyri cutanea Tarda. Andre faktorer som kan føre til tilstanden, slik som alkoholmisbruk og overskudd av jern i blodet.

Behandling

Behandling kan utøves ved å unngå inntak av alkohol, administrere jerninntak og minimere eksponering for sollys. Sollys kan øke de ytre symptomer på porfyri cutanea Tarda. Iron ledelse kan gis gjennom blodprøvetaking. Årelating er når blodet er med hensikt drenert. Men hvis du også har hepatitt C må du også behandle det for å behandle porfyri cutanea Tarda.