Evans syndrom, en autoimmun lidelse, er eksistensen av blodforstyrrelser og trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) hos samme pasient. Disse to lidelser kan eksistere sammen samtidig, eller de kan foreligge i rekkefølge med den ene eller den andre tømmes i perioder av remisjon og forverring. En tredje blodsykdom, nøytropeni, kan også påvirke enkelte pasienter med Evans syndrom. Den underliggende årsak til syndromet er ukjent. Selv sin diagnose er kjent som en av ekskludering, noe som betyr at andre årsaker må først utelukkes. Kjemoterapi er en behandling alternativ.

Blood Disorders

Røde blodlegemene bærer oksygen til cellene våre og kjerre bort karbondioksid avfallsstoffer. Anemi er betegnelsen som brukes for å beskrive et lavt antall røde blodlegemer, noe som kan ha varierende årsaker. AIHA er anemi som skyldes en autoimmun angrep. Hvite blodceller beskrive en gruppe av forskjellige typer immunsystem celler som bekjemper infeksjon. En slik celle er kalt en nøytrofil; en lav telling av neutrofiler blod er kjent som nøytropeni. Ifølge Mayo Clinic, blodplater forårsake blodpropp; et lavt antall blodplater kalles trombocytopeni.

Symptomer

Symptomene på Evans syndrom avhenge av hvilken av blodsykdommer som forekommer i pasienten til enhver tid. AIHA symptomer er tretthet, blek hudfarge og kortpustethet; i ekstreme tilfeller gulsott eller gulfarging av huden kan føre til. Trombocytopeni kan føre til store blødninger og blåmerker; og nøytropeni kan foreta en pasient mer utsatt for bakterielle infeksjoner. En person med Evans syndrom kan ett eller en kombinasjon av disse symptomene til enhver tid.

Sykdom Course

Evans syndrom kan påvirke folk i alle aldre, rase, sted eller kjønn. Noen pasienter kan oppleve kronisk, progressiv sykdom i løpet av sin levetid, mens andre vil ha lange perioder med remisjon. Pasientens respons på behandling er variabel, men ifølge eMedicine, pasienter som ikke får behandling generelt opplever flere komplikasjoner. Av og til Evans syndrom kan være dødelig, oftest som følge av hjernen eller andre indre blødninger som følge av trombocytopeni.

Behandlinger

Medisinske behandlinger av Evans syndrom kan omfatte blod / blodplatetransfusjon samt kjemoterapi. Uttrykket refererer til kjemoterapi ved behandling av sykdom med kjemikalier, selv om det i moderne kultur blir ofte forstås å bety anti-kreft medikamentterapi. For behandling av Evans syndrom, er steroid behandlinger vurdert de første-linje behandling, for å bistå i å stanse akutte anfall og for å redusere betennelse. eMedicine trekker også intravenøs immunglobulin (IVIG) som et middel som brukes ved behandling av denne sykdommen. IVIG er en raffinert blodprodukt, og fungerer som et immunmodulerende middel, noe som betyr at det undertrykker responsen av immunsystemet.

Side Effects

Som med alle medisiner terapi, må fordelen for risikoforhold vurderes. Langsiktig prednison steroider kan ha bivirkninger som humørsvingninger, øyeproblemer, kroppsfett omfordeling, økt mottakelighet for infeksjoner og osteoporose. IVIG terapi er bivirkningsprofil inkluderer hudsykdommer, nyreproblemer, blodpropp, hjertesykdom og aseptisk meningitt, som det fremgår av eMedicine. Pågående regulering av medisiner av en lege bør være en del av behandlingen av Evans syndrom, som er en livslang tilstand.