Cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse som rammer mange deler av pasientens kropp. Men måten det påvirker lungene kan føre til at det å være dødelig. På grunn av dette, som et CF pasienten blir eldre og lungene blir mer skadet, lungetransplantasjon blir en nødvendig fremgangsmåte for å forlenge pasientens liv.

Årsak

Cystisk fibrose er en arvelig tilstand forårsaket av en recessivt gen i begge foreldrene. Barn av disse foreldrene kan bare få CF hvis hun arver genet fra begge foreldre. Denne sykdommen fører til en genmutasjon som påvirker svettekjertlene, bukspyttkjertelen, reproduktive system og, viktigst, lungene.

Effekter på lungene

Cysitc fibrose påvirker lungene ved å produsere en tykk, klebrig slimete. Mens slimete er ment å utvise bakterier fra kroppen, er konsistensen av CF slimete slik at det blir en yngleplass for ulike typer bakterier, som fører til tilbakevendende infeksjoner Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae og Pseudomonas aeruginosa.

Alder som en faktor

Mens yngre CF-pasienter er generelt bedre rustet til å håndtere de gjentatte infeksjoner, vil disse infeksjonene skade lungene flere som CF pasient aldre. Dette vil føre til økt tretthet, nedsatt dreven motstand og hyppig kortpustethet.

Lungetransplantasjon

I tilfelle av pasienter med cystisk fibrose, må begge lunger bli transplantert. Dette skyldes at begge lungene inneholde bakterier, slik at hvis en frisk lunge er transplantert, vil det umiddelbart bli infisert. Avhengig av alvorligheten av pasientens CF, kan andre organer slik som bukspyttkjertelen også bli transplantert.

Prognose

De fleste CF pasient som mottar en lang transplantasjon lever mye lenger enn de ville ha gjort om de ikke hadde fått transplantasjon. Pasienten må ta immuno-undertrykkende medisiner for resten av livet for å holde kroppen avstøter organer.