Lou Gehrig sykdom er det vanlige navnet for Amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det er en nevrodegenerativ tilstand som resulterer i tap av fysisk bevegelse av musklene. Sykdommen fått internasjonal oppmerksomhet da baseball-legenden Lou Gehrig ble diagnostisert med sykdommen. Selv om tilstanden er dødelig, har de siste medisinske forbedringer hjulpet forbedre livet til Lou Gehrigs sykdom pasienter.

Betydning

Lou Gehrig sykdom, ellers kjent som Amyotrofisk lateral sklerose eller ALS, er oppkalt etter Lou Gehrig, en baseballspiller for New York Yankees. I 1939 ble Gehrig diagnostisert med tilstanden, noe som gjør ham til den mest kjente ALS pasient og bevisstgjøring av tilstanden. Tragisk nok døde Gehrig fra sykdommen to år senere, i 1941, i en alder av trettisyv. Stephen Hawking, verdenskjente fysikeren, er nå ansett som den mest kjente levende pasienten av sykdommen.

Funksjon

Lou Gehrigs sykdom er en neurodegeneraitive sykdom forårsaket av degenerering av de motoriske nevroner. De motoriske nevroner er nervecellene i det sentrale nervesystemet, og disse neuroner styre frivillig muskelbevegelser. Symptomer på Lou Gehrigs sykdom inkluderer muskelsvakhet og atrofi i hele kroppen. Dette skjer som øvre og nedre motoriske nerveceller begynner å utarte og slutte å sende meldinger til musklene. Fordi musklene ikke er i stand til å fungere, begynner de å gradvis svekkes, nappe og bli immobile. En pasient mister generelt evnen til å initiere og styre all bevegelse, selv om de fleste pasientene beholde kontrollen over blæren, tarm sphincters og musklene ansvarlig for øyebevegelser.

Tidligste Forskning på ALS

Den første kjente forskning av ALS skjedde i 1850, da Norsk vitenskaps Augustus Waller detaljert utseendet innskrumpet nervefibre i kadavre. I 1869, en fransk lege ved navn Jean-Martin Charcot var den første til å beskrive sykdommen skriftlig i et verk med tittelen "På amotrophic Lateral Scierosis." Tolv år senere, i 1881, ble Charcot funn oversatt til engelsk og publisert i en tre-binds utgaven av "Forelesninger på sykdom i nervesystemet." I 1939 ble baseball-legenden Lou Gehrig diagnostisert med tilstanden; Han døde to år senere. På grunn av populariteten rundt Gehrig, ble sykdommen kjent i USA og Canada som Lou Gehrig sykdom. I 1950, forskere registrert en epidemi av tilstanden blant de Chamorro mennesker, en innfødt stamme Guam.

Flere Nylige funn på Lou Gehrig sykdom

I 1991 fant forskerne en sammenheng mellom kromosom 21 til FALS, eller familiær tilstand og mulig genetisk predisposisjon for Lou Gehrig sykdom. To år senere, i 1993, fant forskerne at SOD1 genet, som ligger på kromosom 21, så ut til å spille en rolle i noen tilfeller av FALS. I 1996 godkjente FDA RILUTEK, den første medisinen for Lou Gehrig sykdom. I 1998 ble en prosedyre kalt El Escorial utviklet for å bekrefte tilfeller av Lou Gehrig sykdom. I 2001, bestemt forskere at Alsin genet lokalisert på kromosom 2 var ansvarlig for å forårsake en variasjon av den tilstand, som kalles als2.

Famous Lou Gehrigs sykdom Pasienter

Mange kjente pasienter av Lou Gehrig sykdom har hjulpet garner ytterligere oppmerksomhet og medisinsk forskning på sykdommen. I tillegg til baseball-legenden Lou Gehrig, amerikansk gitarist og komponert Jason Becker, amerikanske kunstneren Tucker Stilley (ellers kjent som "New Jack Rasputin") og amerikanske musikeren Eric Lowen (av Lowen og Navarro) har alle led av Lou Gehrig sykdom. Amerikanske fotballstjerner Orlando Thomas og OJ Brigance har også lidd av tilstanden, som har italiensk fotball spiller Stefano Borgonovo og amerikansk politiker Scott ledoux. Jon Stone, skaperen av Sesame Street, også led av Lou Gehrig sykdom før sin død.