Prolymphocytic leukemi (PLL) er faktisk en sjelden form for kronisk lymfatisk leukemi (KLL), en langsomt progredierende kreft i lymfocytter (en type hvite blodlegemer). PLL, en små-celle variant form av CLL, har sitt opphav i umodne hvite blodceller (prolymphocytes). Fremgangsmåte for behandling av en PLL vil avhenge av den type som påvirkes prolymphocytes, T-celler eller B-celler, så vel som alder, helse og alvorlighetsgraden av sykdommen.

T-Cell Prolymphocytic Leukemi

Mens T-celle prolymphocytic leukemi (T-PLL) kan ha en dårlig respons på kjemoterapi, er det fortsatt brukes som en del av behandlingen. Fludarabin er uten tvil det narkotiske stoffet, siden det er ofte brukt sammen med kreft som påvirker blod, benmarg og lymfeknuter. Imidlertid kan legen bruke pentostatin eller alkyleringsmidler i stedet for, eller i kombinasjon med fludarabin. Alkyleringsmidler, en gruppe av "anticancer" narkotika, virker på hurtig-delende celler som er karakteristiske for leukemi og andre kreftformer. Disse stoffene feste seg til DNA av de unormale celler. Dette skader på DNA, som hindrer celledeling og forårsaker celledød. Under cellegiftbehandling, mange pasienter opplever kvalme, oppkast, tretthet, svakhet og tap av matlyst.

Hvis denne behandlingen ikke gir resultater, kan legen din introdusere alemtuzumab i din behandlingsplan. Dette antistoffet aktiverer immunsystemet til å bedre drepe kreftceller. Tidligere alemtuzumab ble bare brukt for B-PLL, men har nå vist seg effektive i behandling av T-PLL i tillegg. En artikkel i Medical Science Monitor siterer en kraftig forbedret remisjon rente når alemtuzumab ble brukt i løpet av behandlingen.

En gunstig respons på disse behandlingene kan bli etterfulgt av en stamcelletransplantasjon (SCT). Stamceller er administrert direkte inn i blodet, hvor de reiser til hulrom i benmargen til å generere ny, sunn marg. Siden T-celler stammer innenfor benmarg, kan SCT tjene til å opprette friske lymfocytter. Vanligvis er SCT gis til pasienter som er unge (under 60 år) og ved god helse, som de har et bedre svar på denne form for behandling. Eldre pasienter er vanligvis observert å avgjøre om en annen løpet av cellegift og antistoffer eller ikke er nødvendig.

T-PLL er en aggressiv form for KLL, med en median overlevelse på syv måneder. Tidlig behandling forbedrer prognosen.

B-Cell Prolymphocytic Leukemi

Med B-celle prolymphocytic leukemi (B-PLL), som i andre former for KLL begynner behandlingen ofte med kjemoterapi. Som med T-PLL, leger ofte til fludarabin. Imidlertid kan legen din bestemme å bruke det i forbindelse med kladribin, en kjemoterapi medikament som brukes for hårete celle leukemi.

Hvis ikke bevise effektive disse medikamentene, vil legen ofte introdusere enten alemtuzumab eller rituximab i din behandlingsplan. Rituximab, i likhet med alemtuzumab, er et antistoff som aktiverer immunsystemet til å bedre drepe kreftceller. Under behandlingen kan du oppleve feber, frysninger og kjøre en større risiko for infeksjoner.

Etter kjemoterapi, SCT er nødvendig for å skape nye marg fri for sykdom, som kan tjene til å skape friske lymfocytter. Eldre pasienter (over 60 år) er vanligvis observert å avgjøre om en annen løpet av cellegift og antistoffer eller ikke er nødvendig.

Hvis milten blir engorged under behandlingen, kan det må fjernes gjennom en splenektomi. Eller stråling kan administreres for å vende tilbake organet til sin normal helse. Forstørrelse av milten ofte er en indikasjon på at leukemiceller vokser også i dette organ, slik at målrettet behandling er ofte nødvendig.

B-PLL er mer behandles enn T-PLL slik prognosen er ofte bedre. Median overlevelse er tre år.