Hemangioma syndrom er også kjent som hemangioma trombocytopeni syndrom. I de sjeldne tilfeller at denne sykdommen manifesterer seg, er det oftest funnet hos spedbarn. Denne sykdommen involverer vekst av svulster i blodkar (hemangioma), noe som fører til en nedgang i antall blodplater (trombocytopeni). Hemangioma syndrom er en livstruende sykdom, og folk som lider av ekstreme tilfeller av det i gjennomsnitt har en 70 prosent sjanse for å overleve.

Identifikasjon

I 1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach og Dr. Katharine Krom Meritt først undersøkt hemangioma syndrom. Deres navn ble knyttet til sykdommen til ære for sine verdifulle medisinske funn, og dermed er det nå også kjent som Kasabach-Meritt syndrom (KMS). KMS er faktisk en kombinasjon av tre forhold: hemangioma, trombocytopeni, og ødeleggende koagulopati. Alle tre må være til stede i pasienten for ham å bli diagnostisert med KMS.

Hemangioma

Hemangioma er preget av svulster som utvikler seg fra endotelceller, som er de cellene som utgjør foring av blodkar. De representerer en type blant mange mulige vaskulære svulster og er ofte godartet. Hemangioma ofte utvikler hos spedbarn, manifestere under en babys første dagene eller ukene, og deretter gradvis avtagende i størrelse etter hvert som barnet blir eldre. Tumorene kan vises nær overflaten av huden, men de kan også være til stede i indre organer. I stedet for å løse, kan disse vaskulære svulster blir ondartede og vokser svært raskt. Denne plutselige økningen i størrelse forstyrrer den vanlige blodsirkulasjonen og kan lett føre til andre komplikasjoner.

Trombocytopeni

Blodplater eller trombocytter er blodceller som er mest ansvarlig for blodets koagulering. Den vanlige mengden av blodplater hos mennesker i området fra 150.000 til 450.000 pr kubikkmillimeter blod. Når antall blodplater synker under dette normalområdet, er trombocytopeni sies å ha oppstått. Selv om legene sier at denne tilstanden er ikke nødvendigvis og alltid et direkte resultat av vaskulære svulster, hemangiomer som har vokst ganske store kan felle blodplater og dermed redusere antallet av disse cellene i blodet. De vanlige ytre tegn på trombocytopeni er den plutselige tilsynekomsten av blåmerker på underarmene, neseblod og blødende tannkjøtt.

Ødeleggende koagulopati

Et annet navn for ødeleggende koagulopati er disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). De blod-koagulerende mekanismer i sirkulasjonssystemet kan reagere negativt til tilstedeværelsen av vaskulære tumorer. Denne reaksjonen tar form av små blodpropper bygge opp i blodårene. Disse blodpropper i sin tur spiser opp koagulasjon proteiner og blodplater (derav navnet "consumptive"). Med tapet av koagulasjon proteiner og blodplater, vil unormal blødning forekommer. Disse blodpropper også blokkere den normale flyten av blod i vitale organer og føre dem til funksjonsfeil.

Behandling

Hemangioma syndrom er en sjelden sykdom, og dermed ingen standard sett med retningslinjer for behandling ennå ikke er utviklet. Forskjellige løsninger kan brukes, men hver har sine risikoer. Trombocytopeni og ødeleggende koagulopati kan håndteres gjennom blodplatetransfusjon og bruk av blodfortynnende medisiner, henholdsvis. Farene som følger med hyppige blodoverføringer inkluderer overhydrering og hjertesvikt. Å behandle vaskulære svulsten selv, må dens blodforsyning bli blokkert. Dette kan oppnås enten gjennom radiologi metoder eller kompresjonsbind. Medikamenter som kan benyttes inkluderer kortikosteroider, som er en type av steroidhormon, og alfa-interferon, som er proteiner som er del av immunsystemet. Visse legemidler som benyttes i kjemoterapi kan også brukes.