Digidexo.com

Prion Skin Disease

Prionsykdom, også kalt "spongiform encefalopati," er forårsaket av primitive organismer som er kjent som prioner. De prioner kan overføres til dyr gjennom forurenset jord eller fôr. Mennesker er i fare for sykdom når de spiser kjøtt som har blitt forurenset av prioner. Fordi matlaging og andre sanitære metoder ikke ødelegge prioner, identifisere og eliminere syke dyrene før de går inn i matforsyningen er den eneste måten å sikre at mennesker ikke blir smittet.

Historie

Prion hudsykdom ble først klinisk anerkjent som Skrapesyke --- en sykdom som påvirker sau --- i begynnelsen av det 18. århundre Storbritannia. Uopphørlig kløe forårsaket av sykdom forårsaket sauene å gni deres skjuler mot trestammer og skrape av sine strøk; derav navnet. Selv om dens geografiske opprinnelse er uklar, ved midten av 1700-tallet, ble sykdommen påvirker sauer i Tyskland, England, Frankrike og de fleste av Sentral-Europa. I the1930s, veterinær forskere fastslått at sykdommen kan overføres til friske dyr gjennom vaksiner, der det ville forbli i en latent tilstand i 12 til 20 måneder før manifestert som sykdom.

I 1950-årene, observerte forskere at midlet var i stand til å overleve en dose av ioniserende stråling som var forenlig med strukturen til nukleinsyren. Denne observasjonen førte til den antagelse at midlet kan bestå av et protein.

Det var også i 1950 at forskere oppdaget likheter mellom Skrapesyke og en sykdom som påvirker mennesker, kalt "kuru" sykdom. En etterfølgende nevropatologiske studie av kuru i 1960 vist en bemerkelsesverdig likhet til Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), hva er nå anerkjent som den menneskelige formen for prionsykdom.

Typer

Kugalskap, også kjent som bovin spongiform encefalopati (BSE), er den vanligste typen av moderne prionsykdom i dyr. Det er antatt å ha blitt overført til storfe som ble matet proteinkilder som stammer fra infiserte drøvtyggere.

Skrapesyke er prionsykdom oftest funnet hos sau og geit. Det er preget av umettelig kløe, leppe-smacking, uvanlig ganglag og kramper som fører til kollaps. Det er ikke overføres til mennesker.

Når prionsykdom oppstår i katter, kalles det "feline spongiform encefalitt." Den er karakterisert ved anorektisk avmagring, som vanligvis er dødelig etter en periode på åtte uker.

Kronisk Wasting Disease påvirker hjort, white-tailed hjort, elg og elg over hele USA. Det ble identifisert i 1960, i Colorado. Det er ikke tenkt å være overførbart til mennesker.

Overfør mink encefalopati og hovdyr spongiform encefalopati er to flere former for prion sykdom hos dyr.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den menneskelige formen for prionsykdom. Det er tenkt å bli kontrahert ved å spise prion-infisert kjøtt. Siden varme og andre desinfiserende metoder ikke vil ødelegge prioner i infisert kjøtt, mennesker som bruker kjøtt er potensielt sårbare for prionsykdommer. Som alle andre prionsykdommer, er det dødelig 100 prosent av tiden.

Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom rammer yngre voksne, med median debutalder er 28 år, i motsetning til 65 år, med tradisjonelle former av sykdommen. Det finnes andre forskjeller i presentasjonen, men sykdommen er alltid dødelig.

Funksjoner

Prionsykdommer er også kalt "overførbare spongiforme encefalopatier", og er antatt å bli overført gjennom prionproteiner. De kan være genetisk, smittsomme eller sporadisk. I alle tilfeller av prionsykdom, er hjernen og nervesystemet av de berørte dyret etter hvert brytes ned av sykdommen, som er dødelig og uhelbredelig. Det er ingen kjente tilfeller av prionsykdom blir overført gjennom uformell kontakt, men sykdommen kan erverves ved å spise forurenset kjøtt av en infisert dyr. De prioner kan ikke bli ødelagt ved koking eller steriliseringsprosedyrer, og sykdommen kan spres ved kontakt med infisert vev eller kroppsvæsker.

Teorier / Spekulasjoner

Det har vært mye debatt om etymologien av prionsykdommer. En teori, i stor grad forkastet av moderne forskere, er at de sykdommer er forårsaket av et infeksiøst virus. Selv om de fleste infeksjoner er forårsaket av virale midler, i tilfellet av prionsykdommer, ingen infeksjons nukleinsyrer har blitt isolert som var ikke-human, slik at de fleste forskere ikke tillegge til viruset teorien. En annen teori er diskutert at sykdommen er forårsaket utelukkende av et protein for at endringer i cellestrukturen for å indusere sin egen replikasjon. Det er noe mangelfulle bevis som støtter denne teorien, men debatten fortsetter så til den unnvikende opprinnelse prionsykdommer.

Cure / Vaksine

I dag er det ingen kur for prion-relaterte sykdommer. Forskere fra University of Toronto og Caprion Pharmaceuticals arbeider med å utvikle en mulig vaksine eller behandling for sykdommen, ved hjelp av antistoffer kodet for å angripe den unike siden kjede av aminosyrer som finnes i unormalt foldede proteiner. Det arbeides også gjennomført på egendefinerte peptidsekvenser i aminosyrer som kan bidra til å bryte opp prion ansamlinger. Studien blir også utført på genet hemming som vil hemme protease-resistente proteiner. Som i 2009, er imidlertid alt arbeidet fortsatt spekulativ, og det ser ut til at en kur eller vaksine kan være en fjern virkelighet. I 2005, forskere ved NYU School of Medicine lyktes i å skape en slimhinne prion vaksine som forsinket utbruddet av prionsykdommer i laboratoriet mus.