Primær CNS hypersomni, for tiden kjent som idiopatisk hypersomni, er en sjelden tilstand som kjennetegnes av overdreven søvnighet på dagtid. Uttrykket "idiopatisk" indikerer at årsaken til tilstanden er ukjent. Det regnes som en sentral nervesystemet lidelse der den lidende har forlenget episoder av ikke-REM (rapid eye movement) søvn.

Symptomer

Den primære symptom på idiopatisk hypersomni er overdreven søvnighet som er alvorlige nok til å forstyrre dagliglivet. Lider vanligvis sove lange timer om natten, noen ganger opp til 18 timer, men våken unrefreshed og kan være irritabel eller fornærmende. Napping er vanlig, men er heller ikke effektive i å redusere søvnighet. I ekstreme tilfeller, pasienter viser forvirring, desorientering, dårlig motorisk koordinasjon og "sleep drukkenskap, en tilstand mellom søvn og våken tilstand.

Onset

Idiopatisk hypersomni er vanligvis først opplevde i ungdomsårene eller ung voksen alder. En liten andel av pasientene har en familie historie av tilstanden og andre har hatt en viral sykdom som mononukleose, hepatitt eller viral lungebetennelse rett før utbruddet av idiopatisk hypersomni. For de fleste pasienter, selv om det ikke er noen familiehistorie eller viral infeksjon knyttet til diagnostisering av idiopatisk hypersomni.

Diagnose

Fordi andre forhold har symptomer som ligner på de av idiopatisk hypersomni, er diagnose av ekskludering, noe som betyr at andre sykdommer er utelukket å komme til en diagnose av idiopatisk hypersomni. Leger må forstå pasientens søvnmønster, og svært ofte en overnatting på en søvnklinikk vil være nødvendig for å bekrefte diagnosen. Tilstanden som oftest forveksles med idiopatisk hypersomni er narkolepsi, men de viktigste forskjellene er at pasienter med idiopatisk hypersomni ikke har katapleksi (plutselig tap av muskeltonus) eller nattesøvnen avbrudd.

Prevalens

Det er vanskelig å estimere forekomsten av idiopatisk hypersomni. Det er ingen biologiske markører og diagnose er komplisert fordi de samme symptomene er også forbundet andre søvnforstyrrelser, så som narkolepsi og søvnapné.

Behandling

Behandling av idiopatisk hypersomni starter med adressering atferd og livsstil problemer som kan påvirke søvnen. Pasienter blir bedt om å opprettholde en vanlig søvn tidsplan, unngå for lite tid i sengen om natten, og unngå alkohol og medisiner som kan påvirke søvnen. Siden disse tiltakene er generelt ikke tilstrekkelig til å løse problemet, er de fleste lider også foreskrevet medisiner for å håndtere sine søvnighet. Den mest brukte stoffet er modafinil (Provigil), en non-vanedannende stimulant. Ritalin og andre medikamenter som virker på sentralnervesystemet er også brukt.

Prognose

Idiopatisk hypersomni er en kronisk, livslang sykdom som pasientene ikke vanligvis gjenopprette. Forbedring er også uvanlig, og sykdommen har en tendens til å bo i samme form og på samme nivå av alvorlighetsgrad over tid.