Amyloidisis er en lidelse forårsaket av en unormal oppbygging av protein som kalles amyloid, som blir produsert av cellene i benmargen. En unormal amyloid oppsamlingen kan påvirke forskjellige vev og organer, inkludert nervesystemet, fordøyelseskanalen, hjerte, lever og milt. De tre hovedtyper av systematisk amyloidose er primær amyloidose, sekundær amyloidose og familiær amyloidose. Andre typer amyloidose er kategorisert i henhold til organ de påvirker.

Primær Amyloidosis

Primær amyloidose (AL) er den vanligste formen for amyloidose i USA. Ifølge Amyloidosis Foundation, er ca 2000 nye tilfeller av primær amyloidose diagnostisert i USA hvert år. Primær amyloidose er forårsaket av oppbygning av amyloid lys (AL) kjedeproteiner. Primær amyloidose er en tilstand som oppstår av seg selv. I sjeldne tilfeller kan det også oppstå sammen med myelomatose. De vanligste symptomene på primær amyloidose inkluderer tungpustethet, ødem, diaré, vekttap og hoven tunge. Behandlinger for primær amyloidose inkluderer kjemoterapi og benmargstransplantasjon.

Sekundær Amyloidosis

Sekundær amyloidose, også kjent som amyloid amyloidose (AA), forekommer som en komplikasjon av inflammatoriske eller infeksjonssykdommer, slik som reumatoid artritt, granulomatøs ileitis eller osteomyelitt. Primær amyloidose er forårsaket av oppbygning av AA-proteinet. Behandle den underliggende tilstand med anti-inflammatoriske medisiner kan bidra til å redusere ansamling av amyloid i vev og organer. En ny behandlingsmetode, som hemmer produksjonen av AA-proteinet, er under utvikling.

Familiær Amyloidosis

Familiær (attr) amyloidose er den eneste arvelig type amyloidose ut av de 21 forskjellige typer. Familiær amyloidose er forårsaket av en mutasjon i genet kromosom 5, noe som resulterer i oppbygging av transthyretin (TTR) protein. Forskere tror at siden leveren produserer TTR-protein, kan en levertransplantasjon stoppe produksjonen av TTR-proteinet. Sjansen for at barn av en person med familiær amyloidose skal arve hoppet genet er om lag 50 prosent.

B-2 mikroglobulin Amyloidosis

Personer som lider av nyresvikt, eller har vært på langsiktig dialyse, kan utvikle b-2 mikroglobulin amyloidose. B-2 mikroglobulin protein bygger seg opp i vevet rundt leddene fordi nyrene ikke er i stand til å fjerne b-2 mikroglobulin protein fra kroppen.

Lokalisert Amyloidosis

Primær, sekundær og familiær amyloidose er alle former for systemisk amyloidose, som påvirker kroppen som en helhet. Det finnes også forskjellige typer av lokaliserte amyloidose, som påvirker en bestemt del av kroppen. Den vanligste typen av lokaliserte amyloidose er Alzheimers sykdom, som er forårsaket av bygg av B-amyloid protein i hjernen. Den amyloid-protein som forårsaker stedfestet amyloid produseres ikke i benmargen, men i vevene.