Digidexo.com

Forskjeller mellom Sporadic & Familiær CJD

Forskjeller mellom Sporadic & Familiær CJD


Creutzfeldt-Jakobs sykdom, eller CJD, er en dødelig degenerativ hjernesykdom uten kur. Mens patologi CJD ikke er godt forstått, forskere tror det resultater fra en mutasjon i proteiner som kalles prioner. Sporadiske og familiære CJD deler mange symptomer, men forekomme av forskjellige grunner.

Prevalens

Både familiær og sporadisk CJD er ekstremt sjelden og forekommer i bare én av en million mennesker, ifølge Medline Plus. Av disse tilfellene, om lag 85 prosent er den sporadiske typen, mens de resterende tilfellene er genetisk opprinnelse. Begge former for CJD ofte streik mennesker i slutten av 50-tallet, men sykdommen kan oppstå når som helst i alderen mellom 20 og 70.

Symptomer

Bortsett fra sine ulike opprinnelse, familiær og sporadisk CJD er nesten identisk i de fleste henseender. The National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag lister hukommelsestap, dårlig koordinasjon og atferdsendringer som tidlige symptomer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kognitive og emosjonelle symptomene forverres og kan være ledsaget av blindhet, ufrivillige bevegelser og koma. Andre mulige symptomer er angst, depresjon og søvnløshet. Visse symptomer kan være mer fremtredende avhengig av hvilke deler av hjernen blir påvirket først.

Forebygging / behandling

Foreløpig er det ingen kur for CJD. Både sporadiske og familiære former utvikle seg raskt og er alltid dødelig. The National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag sier at omtrent 90 prosent av alle CJD pasientene dør innen ett år etter diagnose. I sjeldne tilfeller kan pasienter med familiær CJD overleve noen år utover symptomdebut. Behandlingen fokuserer på å gjøre pasienten komfortabel heller enn å stanse sykdommen selv. Medisiner som opiat smertestillende, klonazepam og natriumvalproat blir noen ganger brukt for symptomlindring.

Misforståelse

Familiær og sporadisk CJD er noen ganger forveksles med kugalskap - en smittsom prionsykdom hos storfe. Mens klassisk CJD og kugalskap ikke er i slekt, kan en mer nylig oppdaget prion sykdom som kalles variant CJD (vCJD) spres fra kyr til mennesker. Til dags dato har ingen tilfeller av vCJD blitt identifisert i USA på grunn av sin ekstremt rask progresjon, klassisk og variant CJD er sjelden feildiagnostisert som Alzheimers sykdom eller andre typer demens.