Lønnesirup urin sykdom, også noen ganger kalt forgrenede ketoaciduria, er en alvorlig stoffskiftesykdom, genetisk opprinnelse, som krever en streng diett og regelmessig profesjonell omsorg å behandle. Hvis det oppdages tidlig og behandles riktig, kan foreldre hjelpe sine barn unngå de svært alvorlige nevrologiske komplikasjoner som karakteriserer sykdommen patologi.

En forstå innholdet av MSUD. Lidelsen er preget av mangel på en metabolsk enzym kjent som "BCKDH." Dette resulterer i en giftig oppbygging aminosyrer både i blodet og spedbarnets urin. Den urin, i sin tur, har en sterk og karakteristisk lukt av lønnesirup eller brent karamell.

Vet at de primære måten å unngå opprivende fysiske og psykiske komplikasjoner av sykdommen er gjennom kosten ledelse. Den MSUD diett vil være lav i aminosyrene pasienten ikke kan forbrenne.

Treat MSUD hos spedbarn ved å mate dem en spesial oppdiktet MSUD formel som fjerner de problematiske aminosyrer ved å erstatte dem med trygge syntetiske erstatninger. Dette fremmer riktig og komplett ernæring og samtidig unngå den problematiske aminosyrer. Enfamil og Similac er to vanlige MSUD sikre merker av formelen. Din lege og ernæringsfysiolog vil være i stand til å gjøre mer spesifikke anbefalinger. Følge deres råd.

Husk at barn med MSUD, som de vokser opp, blir nødt til å fortsette å ta en spesiell formel på en daglig basis i tillegg til å observere strengt begrenset inntak av proteiner. Mens formelen er ikke det samme som det som mates til MSUD førende spedbarn, utfører den samme grunnleggende funksjon for å gi riktig ernæring uten å innføre uønskede aminosyrer.

Vet at en lege må jevnlig overvåke amino acid nivåer i blodet av MSUD pasienter. På grunn av den sensitive og noen ganger-uforutsigbare natur av sykdommen, regelmessige kontroller er helt nødvendig for å sikre aminosyre nivåer forbli trygg til alle tider.

Forstå at dette senere-barndom formelen er supplert med en strengt kontrollert diett. Alt barnet spiser må veies, har et kjent og akseptabelt nivå av protein og aminosyrer og spores som en del av dietten programmet.

•  Husk at MSUD diett må følges for livet for å effektivt behandle sykdommen. Mens din lege og kostholdsekspert vil hjelpe deg å fylle ut detaljene, generelt, diett sterkt begrenser inntak av protein. Kjøtt, fisk, egg, nøtter, belgfrukter og de fleste meieriprodukter må unngås helt.

Hint

• Ubehandlet MSUD raskt og nesten alltid resulterer i anfall, koma og død hos spedbarn. Rask handling er helt nødvendig hvis du har noen grunn til å mistenke barnet ditt kan ha blitt født med MSUD.