Bulløs pemfigoid (BP) er sjelden blemmer hudsykdom. Det kan forekomme under graviditet, selv om dette er meget sjelden; det påvirker i hovedsak folk mellom 60 til 80 år gammel. I USA, er rundt 3000 mennesker hvert år diagnostisert med BP.

Det finnes ingen kur, men sykdommen er selvbegrensende, som varer i fem til ti år. Det er ikke smittsom.

BP må ikke forveksles med andre, lignende-klingende hudsykdommer, for eksempel pemfigus vulgaris. Navnet stammer fra det greske «pemphix", som betyr "boble".

Autoimmune Disease

BP er en auto-immun sykdom. Kroppens immunsystem lager antistoffer til å bekjempe sykdomsfremkallende stoffer. I en auto-immun sykdom, auto-antistoffer angripe kroppens egne celler. Cellene som utløser dette angrepet kalles auto-antigener.

I BP, er auto-antistoffer opprettet som angriper membranen som ligger mellom de to øverste lag av huden, epidermis og dermis. Fluid bygger seg opp mellom disse to lagene, forårsaker blemmer.

Effekter

Utgangspunktet, kløende eksem-lignende flekker av hud utvikle. Uker eller måneder senere, fast, dome-form blemmer utvikle. Disse er fylt med væske som kan være klart, skyet eller blod farget. De vanligvis vises i armhulene, lysken og på beina, men de kan oppstå hvor som helst, inkludert inne i munnen og i hodebunnen.

Det kan være flere dager før blemmene sprekker og noen ikke briste i det hele tatt; fluidet blir reabsorbert og blisteren kollapser tilbake på huden. Vanligvis er det ingen arrdannelse.

Identifikasjon

Før blemmer, kan BP være vanskelig å diagnostisere visuelt.

I de innledende fasene, ligner det eksem, en allergisk reaksjon, eller mange andre hud sykdommer og lidelser.

Definitiv diagnose er gjort ved å ta en biopsi, hvor en liten prøve av huden er undersøkt i mikroskop. Den spesifikke antistoff kan også bli detektert i blod, fluid trekkes fra blemmer og urin.

Håravfall

Mens hårtap er forbundet med flere andre blæredannelse hudsykdommer, slik som pemfigus vulgaris og epidermolysis bullosa, er det liten eller ingen undersøkelser spesifikt som rapporterer hårtap som er forbundet med BP.

På grunn av at sykdommen vanligvis forekommer hos eldre mennesker, kan noe hårtap allerede være til stede, og noen stoffer som brukes for å behandle sykdommen, for eksempel cytotoksiske midler, er kjent for å være assosiert med hårtap.

Teorier / Spekulasjoner

Forskning i den polske Journal of Pathology heter det: "den viktigste auto-antigen i bulløs pemfigoid er BPAG2", en genetisk protein som fester seg epidermis til dermis. Det er dette proteinet som auto-antistoffer angripe.

The Journal of Investigative Dermatology rapporterer at mutasjoner i dette genet er assosiert med en type hårtap kalles diffus arrdannelse alopecia. Merck Manuals definerer dette alopecia som et resultat av uopprettelig skade på hårsekken, som kan være forårsaket av kjemoterapi.

BP derfor kan være forbundet med hårtap hvor som helst på legemet som et resultat av genetisk mutasjon i et bestemt gen.

Oppsummering

BP er et sjeldent auto-immun sykdom som hovedsakelig rammer eldre mennesker, og som er preget av spente, væskefylte blemmer. Disse Slough off, etterlot flekker av rå hud som kan bli sår og infisert.

Det finnes ingen kur, men sykdommen kan kontrolleres med steroider, men noen ganger cytoytoxic stoffer er brukt. Det er en selvbegrensende sykdom som kan vare i ett til ti år.