Digidexo.com

Grey Platelet Syndrome

Grey Platelet Syndrome (GPS) er en sjelden, arvelig blodplate lidelse oppkalt etter den gråaktig utseende på den berørte persons blodplater sett med et mikroskop. Grey Platelet Syndrome er preget av mangel på alfa-partikler i blodplater, som øker risikoen for blødningsforstyrrelser.

Genetikk

GPS er arvet fra en av foreldrene som har et avvik i en av de første 22 ikke-kjønnskromosomer. Denne modusen for overføring kalles autosomal arv.

Patologi

Det underliggende problemet om GPS er manglende evne av kroppens megakaryocytes å riktig pakke protein i blodplater, forårsaker ukontrollert blødning på stedet av sår. Proteinene som skal distribueres i blodplatene blir i stedet fordelt i benmargen, muligens forårsake myelofibrose.

Symptomer

Vanlige symptomer på GPS inkluderer lett blåmerker, neseblod, menoragi, langvarig blødning og en familiehistorie med blødning.

Ledelsen

Administrerende GPS innebærer påvente blødning og spesielle hensyn må tas av legen din når kirurgi er nødvendig. Det er ikke tilrådelig å gjennomgå plasma transfusjon hvis du har GPS.

Prognose

GPS er ikke en livstruende tilstand hvis alt blødning holdes under kontroll. Det har ikke vært rapportert tilfeller av dødelige blødninger.