Hvorfor er denne prosessen nødvendig?

Når en celle metabolsk bryter ned aminosyrer, er biprodukt ammoniakk, en giftig forbindelse. Det er tre måter å håndtere overskytende ammoniakk i eukaryote systemer. Den første er å skille ut ammoniakk, en taktikk som brukes hovedsakelig av fisk og andre vannlevende familier av organismer. En annen metode, som brukes hovedsakelig av fugler og krypdyr, er å omdanne ammoniakk til urinsyre, en lettere utskilles forbindelsen. Den tredje metode, som brukes av det menneskelige legemet, er å omdanne ammoniakk til urea, som er ført gjennom nyrene inn i urinen. Den ornitin syklus, også kjent som ureasyklusen, er fremgangsmåten ifølge ammoniakk konvertering anvendes i cellene.

Karbamoylfosfat syntetase

Den ornitin syklus, også kjent som urea syklus begynner i mitokondriene, hvor ammoniakk og bikarbonat omdannes til karbamoylfosfat ved virkningen av karbamoyl-fosfat syntase ved hjelp av høyenergi bånd fra to molekyler av ATP.

Ornitin Transcarbamoylase

Karbamoyl fosfat fra den første reaksjonen blir omdannet til citrullin, en ikke-standard aminosyre, som deretter transporteres inn i cytosol. Uorganisk fosfat er et biprodukt av reaksjonen.

Arginosuccinate syntetase

Etter citrullin blir transportert ut av mitokondrie, blir den kombinert med aspartat å danne arginosuccinate. En høyenergi-ATP-molekylet blir omdannet til AMP og pyrofosfat for å drive reaksjonen. Aspartat blir transportert ut av mitokondriene, hvor det er syntetisert ved omdannelsen av oksaloacetat, gjennom virkningen av en aspartat-glutamat-antiport.

Arginosuccinase

Arginosuccinate omdannes til standard aminosyre arginin. Fumarat, et biprodukt av arginosuccinase reaksjonen, kan resirkuleres til oksaloacetat ved fumarase og malat-dehydrogenase.

Arginase

Ornitin blir resirkulert gjennom den metabolske nedbrytning av arginin ved arginase og vann. Den biprodukt av reaksjonen er urea, som deretter kan utskilles av cellene, fjernes fra blodet gjennom nyrene, og deretter ført fra kroppen i urinen. Ornitin blir transportert tilbake i mitokondriene og syklusen kan gjentas.

Konsekvenser og behandling av forstyrrelser i ureasyklus

Ifølge Endo og andre (se Ressurser), høye blod nivåer av ammoniakk grunn av feil i ureasyklus enzymer eller transportører som er involvert i urea syklus resulterer i sentralnervesystemet defekter som varierer i alvorlighetsgrad fra appetitt tap til koma og død. Behandlinger av disse feilene inkluderer vanligvis en begrensning av proteinet i dietten. Ornitin og arginin kosttilskudd kan være effektive i visse typer forstyrrelser i ureasyklus. En ekstrem tiltak mot en livstruende lidelse er en full levertransplantasjon, noe som har vist seg å være et effektivt verktøy for dem som lider av overflødig blod ammoniakk.