Digidexo.com

Patofysiologi av Sickle Cell Sykdommer

Sigdcelleanemi er en arvelig blodsykdom som rammer nesten 70.000 amerikanere, hvorav de fleste er av afrikansk avstamning. En rekke relaterte tilstander er kategorisert under sigdcelleanemi, inkludert sigdcelleanemi og beta-talassemi.

Trait vs. Disease

Sigdcelleanemi oppstår når begge foreldrene bærer en sigdcelle eller andre unormale trekk (slik som hemoglobin C). Hvis en av foreldrene er bærer, er det 50% sjanse for overføring av trekket. Hvis begge foreldrene er bærere det er en 25% risiko for å få et barn med sykdommen.

Sigdcelledannelse av røde blodceller

Unormal hemoglobin i berørte blodceller får dem til å ta på seg en sigd eller halvmåne form, som hindrer deres jevn passasje gjennom blodårene. Dette fører til klumpdannelse og tilstopping, svekket blodgjennomstrømning, smerte og vevsskade.

Anemi

Normale røde blodceller vare i ca 120 dager, men sickled celler utløper etter et gjennomsnitt på 16. Dette rask forverring av røde blodceller bidrar til anemi.

Vekst og utvikling

Ifølge en studie utført ved Vanderbilt University Medical Center og publisert i 2009, barn som har sigdcelleanemi erfaring vekst forsinkelser og utvikle i et saktere tempo enn sine jevnaldrende

Forventet levealder

Gjennomsnittlig levealder for noen som lider av sigdcelleanemi er henholdsvis 42 og 48 for menn og kvinner. Det finnes ingen kjent kur for sigdcelleanemi, men mange behandlingstilbud eksisterer for å bidra til å administrere den.