Pemphigus er en gruppe av sjeldne autoimmune sykdommer som forårsaker kronisk blæredannelse i huden og slimhinnene. Disse betingelser kan være alvorlige, avhengig av type. Så sent som på 1960-tallet, alvorlige tilfeller av pemfigus vanligvis var dødelig, men fremskritt i medikamentell behandling siden da kan effektivt behandle tilstanden og ofte føre til fullstendig remisjon.

Pemphigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris er den vanligste typen av denne hudsykdom. Det begynner nesten alltid med sår i munnen som deretter spredte seg til hodebunnen, halsen, innsiden av nesen, indre øyelokk og endetarm. Disse blærer dannes i det nedre lag av epidermis. De sår kan være svært smertefullt, og blemmer huden er veldig skjør og skreller enkelt. Normale områder av huden kan utvikle noen blærer bare ved å trykke på dem.

Pemphigus foliaceus

En mindre alvorlig og mindre vanlig type tilstanden er pemfigus foliaceus. Blemmer i denne lidelsen forekommer nær hudoverflaten og pause, oser og skorpe over. De vanligvis vises på hodebunnen, ansiktet, øvre del av brystet og ryggen, men ikke de slimhinner, i motsetning til pemfigus vulgaris. De sår også er ikke så vondt som de av pemfigus vulgaris, selv om de er itchyeand utsatt for smitte, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner. Pemphigus foliaceus kan forekomme med systemisk lupus erythematosus, en autoimmun sykdom som involverer bindevev.

Andre typer og beslektede tilstander

Andre former for pemfigus eksisterer også, og visse sykdommer er relatert til det. Pemphigus vegetans, for eksempel, bevirker tykke, raskt voksende blemmer i det nedre lag av huden, vanligvis i lysken og armhulene. Paraneoplastic pemfigus kan forekomme i mennesker som har kreft, hovedsakelig lymfom eller leukemi. Pemfigoid er en annen autoimmun blemmer lidelse, men skiller seg fra pemfigus i at det fører til blemmer under overhuden, og sårene ikke bryte enkelt.

Mulige årsaker

Ifølge det amerikanske National Institute of leddgikt og muskel-og hudsykdommer (NIAMS), har forskerne ikke bestemt en definitiv årsak til pemfigus lidelser. Noen mennesker synes å ha en genetisk disposisjon, og noen kan bli påvirket av miljøfaktorer. I sjeldne tilfeller kan medisinering forårsake pemfigus lidelser, og sårene vanligvis leges når medisinen er avviklet. Middelaldrende og eldre voksne er mest sannsynlig å få en pemfigus lidelse, men det kan påvirke folk i alle aldre.

Behandling

Pemfigus behandling innebærer vanligvis høydose kortikosteroider, inkludert aktuelle salver for å lindre betennelser og kløe, og oral medisin, noe som reduserer betennelse og undertrykker immunforsvaret også. For mer alvorlige tilfeller kan en lege forskrive immundempende medikamenter som for eksempel azatioprin eller ciklosporin. Mange mennesker med en pemfigus lidelse vil oppnå komplett remisjon under behandling, mens andre holde sykdommen under kontroll ved fortsatt medisinering.