Digidexo.com

Hvordan identifisere Klippel Trenaunay syndrom

Klippel Trenaunay syndrom (KTS) er en kombinasjon på ulike vaskulære misdannelser. Det er et syndrom som består av en lymfatisk malformasjon, portvin flekken fødselsmerke, og benete gjengroing. Først oppdaget i 1900 av franske leger Klippel og Trenaunay, ble tilstanden beskrevet som et syndrom som påvirker pasientens bein i sine lemmer og bløtvev. I 1907, lagt til en annen lege ved navn Parkes Weber ytterligere funn som inkluderer noen pasienter som har en arteriovenøs malformasjon i tillegg til bein og bløtvev unormalt. Denne ekstra funn brakt på oppdagelsen av Klippel Trenaunay Weber syndrom, også kjent som Parkes Weber syndrom (KTWS), på grunn av den ekstra misdannelse.
Selv om navnene er praktisk talt det samme, det er en stor forskjell mellom Klippel Trenaunay syndrom og Klippel Trenaunay-Weber syndrom. Begge forhold må være diagnostisert av en kunnskapsrik lege som er trent på å håndtere en slik tilstand. Det første trinnet i å være kunnskapsrik er å vite hvordan man skal diagnostisere KTS og KTWS basert på pasientens utseende og / eller symptomer. Fordi KT ser identisk med andre forhold ved første øyekast, er det andre ting å være klar over for å hindre ytterligere skade eller økt sykelighet hos pasienten.

Hvordan identifisere Klippel Trenaunay syndrom

•  En av de første merkbare karakteristika KT syndrom er en kapillær hemangioma, kjent som en portvin flekken. Portvin flekker er fødselsmerker som er plassert i det berørte området av kroppen. Over tid kan disse fødselsmerker endre og slå en dypere farge (mørk rød eller lilla). Portvin flekker ikke vokse eller krympe (andre typer hemangiomer vil vokse og deretter redusere i størrelse).

Åreknuter og lokalisert smerte er identifikatorer av KT syndrom. Selv om det ikke alltid sett ved fødselen, vil disse blodårene begynner å vises over tid. Lokalisert smerte kan skyldes økt trykk i blodårene. Disse variscosities kan være overfladiske (som vil bidra til å få en skikkelig diagnose fra en lege), eller de kan være i dypere venesystemet.

Spesifikk til KTWS, kan bevis for arteriell involvering bli funnet. I de berørte lem, kan en pulserende lyd eller Lubb dub (for eksempel lyden av hjertet gjennom en stethsoscope) bli hørt. Dette er en førsteklasses indikator på at blodet pumper inn i områder av kroppen som det ikke skal bli tvunget inn som normalt. Livstruende problemer med dette inkluderer hjertesvikt, og løse blodpropper i blodstrømmen.

Legge merke store beindeformiteter eller overvekst er en førsteklasses identifikator av KTS. Denne overvekst kan være av et helt lem, eller bare siffer (som tærne eller fingre). Av og til kan lem faktisk være mindre enn den normale lem.

Andre indikatorer inkluderer dupliserte fingre eller tær, sår på plasseringen av føflekk, blodpropp og infeksjoner som stammer fra plasseringen av tilstanden.

Hint

  • Det finnes en rekke ressurser på nettet for å hjelpe deg til å finne ut om du eller en du er glad i har Klippel Trenaunay syndrom eller Klippel Trenaunay Weber syndrom. Det finnes også en rekke støttegrupper på nettet hvis du ønsker å samhandle med andre familier som har å gjøre med disse forholdene.
  • Ikke alle leger er fullt klar over hva KT syndrom er. Hvis du ikke er komfortabel med svarene som du mottar, være sikker på å få flere meninger. I noen tilfeller som er mer alvorlig enn andre, kan forsinke forsvarlig omsorg har bivirkninger, inkludert fatal, hvis ikke tatt vare på riktig måte. Noen forsikringsselskaper ser på behandlinger for fødselsmerker og andre hud problemer knyttet til KT syndrom som "kosmetisk". Dette er ikke sant, og bør bekjempes fordi igjen, ikke behandle riktig i begynnelsen kan være skadelig i slutten.