Digidexo.com

Muskelsvinn hos barn

Muskelsvinn hos barn


Muskelsvinn kan være forårsaket av en rekke nevromuskulære sykdommer. Muskeldystrofi og spinal muskelatrofi er to av de mest vanlige. Disse nevromuskulære sykdommer kan oppdeles i mer spesifikke lidelser som fører til muskelsvinn som et resultat av litt forskjellige prosesser. Til tross for mindre forskjeller, de er alle preget av svekkelse og herjer i muskelvev. Muskelsvinn er progressiv i naturen og omfanget av degenerasjon er ofte uforutsigbar. Selv om mange muskelsvinn sykdommer er trege starten, mange er tydelig og ødeleggende for enkeltpersoner i hele barndommen.

Nevromuskulær sykdom

For muskelsvinn skal skje, må abnormiteter være til stede i visse systemer i kroppen. Nevromuskulære sykdommer inkluderer en bred samling av sykdommer og de oppstår som følge av nedskrivning av sentralnervesystemet eller perifere nervesystemet. Disse store systemer i kroppen omfatter hjernen og ryggraden og nervemuskel veikryss, perifere nerver i lemmene og motoriske nerveceller i ryggmargen. Disse nervecellene er også kjent som motor og stafett nevroner.

Typer

Muskelsvinn sykdommer varierer i form og alvorlighetsgrad sterkt. Hos barn tråder av muskeldystrofi sannsynlig å bli sett er Duchenne muskeldystrofi, Emery-Dreifuss muskeldystrofi og myotonic muskeldystrofi. Duchenne muskeldystrofi symptomene er vanligvis sett i alderen mellom 2 og 6; Emery-Dreifuss muskeldystrofi er tydelig etter alder 10, og myotonic muskeldystrofi kan begynne i tenårene.

Årsaker

Muskelsvinn hos barn skyldes recessive defekte gener som er overlevert fra foreldre til avkom, eller en til stede som et resultat av en tilfeldig mutasjon. Utfallet av defekte gener som er til stede, varierer og verdifallet forårsaket av dem vil diktere alvorlighetsgraden av muskelsvinn, og den måte på hvilken den forekommer. Generelt er defekten i genene forårsake muskelsvinn ved ugunstig å påvirke eller hemme syntesen av proteiner - direkte eller indirekte. I sjeldne tilfeller, det defekte genet fører til degenerasjon av motoriske nerveceller i ryggmargen. Følgelig nerveimpulser fra hjernen ikke er i stand til å bli sendt ned motoriske nevroner i muskelceller, som forårsaker at muskelen til å svekkes og avfall. Ifølge forskning utført ved University Hospital of Columbia og Cornell, denne type sløse påvirker rundt fire i hver 100.000 mennesker.

Symptomer

Symptomer assosiert med muskelsvinn variere med sykdommen. Barn som lider av muskelsvinn sykdommer kan ofte bli født floppy og svak, forårsaker fôring og pusteproblemer. Dersom skiltene ikke vises ved fødselen, kan symptomene bli oppdaget senere. Disse symptomene hos barn inkluderer generell svakhet og økende svakhet i musklene rundt kroppen. Luftveisproblemer og hjertesvikt er også assosiert med muskelsvinn.

Behandling

Avhengig av årsaken til muskelsvinn, vil behandlingen være forskjellig. For alle former for muskelsvinn, er nevron skade den viktigste årsaken. Som i 2010, er det ingen kur eller metode for behandling for å bekjempe dette, så støttende omsorg brukes til å behandle tilstanden. Dette vil omfatte fysioterapi, oksygen gitt å puste i perioden etter fødselen og potensielt kirurgi. Muskeldystrofi har heller ingen kur, så fysioterapi er ansatt for å gjøre det mulig barn til å opprettholde muskelstyrke og funksjon. Assistert pusting og bruk av en rullestol er også metoder som kan anvendes avhengig av hvor avansert tilstanden er.