Beta talassemi er en arvelig blodsykdom som påvirker produksjonen av hemoglobin, proteinet i de røde blodcellene som frakter oksygen rundt i kroppen. Beta talassemi er klassifisert som enten mindre eller større. Beta talassemi major er også kjent som Cooley anemi. Ifølge Mayo Clinic, beta talassemi minor normalt ikke krever behandling, bortsett fra muligens en og annen blodoverføring. Beta-thalassemia major behandles på en rekke måter, avhengig av pasientens spesifikke situasjon.

Blodoverføring

Blodoverføringer er den vanligste behandlingsmetoden for beta talassemi major. Blodoverføringer sikre at beta talassemi pasienter har nok hemoglobin i sine bloodstreams å gjennomføre nødvendig oksygen til vev og muskler. Normale røde blodcellene lever bare i ca 120 dager, så regelmessige blodoverføringer er nødvendig for de fleste pasienter. Ifølge National Hjerte Lung and Blood Institute (NHLBI), pasienter med beta-talassemi major trenger regelmessige blodoverføringer så ofte som hver 2 til 4 uker. Blodoverføringer er dyrt, men det er relativt få risikoer som blod er sterkt skjermet for infeksjoner i USA.

Medisinering

Siden de fleste beta talassemi pasienter krever hyppige blodoverføringer, kan store mengder jern bygge opp i blodet. For mye jern kan føre til alvorlig skade på kroppens indre organer, inkludert hjertet og leveren. Medisiner som kalles jernbindende hjelpe regulere jern i blodet, og er en vanlig behandlingsmetode for pasienter som får blodoverføringer. Jernchelatorer er tilgjengelige i pilleform, eller som en flytende medikament pumpes under huden. De flytende jernbindende kan være noe smertefullt, og bivirkninger inkluderer tap av syn og hørsel. Iron chelatorene i pilleform kan forårsake kvalme, oppkast, diaré, hodepine, tretthet og leddsmerter.

Kosttilskudd

Det er viktig for beta talassemi pasienter, særlig de som får regelmessige blodoverføringer, for å unngå jerntilskudd. Mange multi-vitaminer inneholder jern, slik at pasientene bør nøye sjekke etikettene på noen kosttilskudd eller vitaminer og snakke med sine leger før du legger noen kosttilskudd. Folsyre bidrar til å bygge friske røde blodceller. Siden mange mennesker ikke får nok folsyre i kosten, kan beta-talassemi major pasienter trenger et daglig tilskudd for å gi en tilstrekkelig dose av folsyre.

Blood and Marrow Stem Cell Transplant

Stamceller i beinmargen bidra til å gjøre blodceller, inkludert røde blodceller. En stamcelletransplantasjon er den eneste måten å fullstendig helbrede beta talassemi. Andre behandlingsmetoder fokusere på administrasjon bare symptomene. Benmarg og stamcelletransplantasjoner er svært risikabelt. Dersom pasientens kropp avviser transplantasjon, kan alvorlig sykdom eller død inntreffer. Finne en passende match er avgjørende for å minimere risikoen for avvisning. På grunn av vanskeligheter med å finne en match og de alvorlige risikoene som er involvert, er blod og marg stamcelletransplantasjon vanligvis er reservert for pasienter med alvorlige tilfeller av beta talassemi som ikke svarer godt til andre behandlingsalternativer.