Digidexo.com

Diett med protein for personer med PKU

Diett med protein for personer med PKU


Fenylketonuri (PKU) er en genetisk forstyrrelse av aminosyre-metabolisme, spesielt involverer metabolsk behandling av aminosyren fenylalanin. På grunn av enten en svekkelse, mangel eller fullstendig fravær av enzymet fenylalanin-hydroksylase-som normalt ville omdanne fenylalanin til tyrosin-skytende kost fenylalanin akkumuleres i vev, noe som resulterer i dyp skade på legemet, særlig i nervesystemet. Den kritiske aspektet i forvaltningen av PKU er streng overholdelse av en lav fenylalanindiett.

Protein Foods og PKU

For å opprettholde lave nivåer av fenylalanin blod, er det viktig å unngå alle matvarer som er rike på protein, da disse i seg selv inneholder store mengder av den skyldig aminosyre. Melk og andre meieriprodukter, kjøtt, fisk, kylling, egg, bønner og nøtter bør alle være fullstendig eliminert. Selvfølgelig, det er andre kilder til fenylalanin som erter, sjokolade, pasta, brød, visse frukter og grønnsaker og kunstig søtningsmiddel aspartam, bare for å nevne noen. Det er viktig å jobbe tett med en lege og en ernæringsfysiolog for å finne et trygt grense for fenylalanin og lære hvilke matvarer er tillatt og i hvilke daglige mengder.

Diet

På grunn av mange kosttilskudd restriksjoner, personer med PKU ikke klarer å skaffe tilstrekkelig ernæring fra mat. PKU endrer ikke nærings og energikrav; disse er de samme som hos friske individer. For å sørge for ernæringsmessige behov, spesielt formulerte medisinske matvarer omfatter den overveiende del av dietten. Disse formler har hele sammenstillingen av L-aminosyrer, med unntak av fenylalanin, som er helt fraværende. Formula / medisinsk mat er den viktigste kilden til protein for de med PKU. Noen varianter kan også inneholde karbohydrater og fett, samt en rekke vitaminer og mineraler. Avhengig av nærings av valgt formel, kan det suppleres med ekstra velger matvarer for å oppfylle daglige behov.

Akkurat som eksterne kilder til fenylalanin heve sin blodet, protein eller energi-mangel kan gjøre det så bra, på grunn av resulterende vev katabolisme og påfølgende utslipp av fenylalanin. Det er derfor viktig å opprettholde konsistente formel inntak og energibalanse.

Fenylalanin er fortsatt et behov aminosyre og må tilføres i mengder som er tilstrekkelig for normal vekst og utvikling, eller vedlikehold i tilfelle av voksne. For å møte ernærings requiremnts og kontrollere blod fenylalaninnivå konsentrasjoner, forsiktig mat journalføring og hyppige blodprøver er nødvendig. The Medical Research Council of National Institutes of Health etablert et målområde for blod fenylalanin ved 2 til 6 mg / dl eller 120-360 umol / L.

Lav-protein matvarer

En rekke lav-protein matvarer som er spesielt utviklet for personer med PKU er tilgjengelig. Disse inkluderer lav-protein pasta, brød, kjeks, egg erstattere, frokostblandinger og dessert mikser. Flere nettsteder tilbyr slike produkter, inkludert dietspec.com, med-diet.com, Ener-g.com, shshna.com og cambrookfoods.com.