Digidexo.com

Botemidler for PKU

PKU, eller fenylketonuri, er en sjelden genetisk forstyrrelse som resulterer i en manglende evne til å bryte ned aminosyren fenylalanin. Venstre ubehandlet eller uoppdaget hos nyfødte og spedbarn, vil PKU begynne å føre til mental retardasjon og andre nevrologiske problemer innenfor en barnets første leveår. Selv om sykdommen er strengt tatt ikke kureres, tidlig oppdagelse og en livslang vedlikeholdsprogram vil bidra til å gi et fullverdig og normalt liv.

Fenylalanin og PKU

Fenylalanin er ikke produsert av kroppen. Alle kilder er kost, og aminosyren er til stede i alle proteinholdige matvarer. Det er nødvendig av kroppen til å lage tyrosin, en annen aminosyre som brukes til å lage skjoldbrusk hormoner og hjernen kjemikalier som noradrenalin og dopamin. Normalt produserer kroppen et eget enzym, fenylalanin hydroksylase, å bryte ned fenylalanin når jobben sin er gjort. Lider av PKU ikke produserer dette enzymet og i sitt fravær fenylalanin bygger seg opp til giftige nivåer.

Symptomer og resirkulering

PKU er det som er kjent som en autosomal recessiv tilstand, noe som betyr at begge foreldrene til et barn må være "stille" bærere av trekket for å manifestere. Utenfor mental retardasjon, symptomer på sykdommen inkluderer skjelvinger, kramper, utslett, hyperaktivitet og betydelig redusert hodestørrelse. Med mindre oppdages og behandles, vil effekten av PKU begynne å sette i løpet av noen få uker etter fødselen.

De fleste statene krever en blodprøve for nyfødte å screene for sykdommen. Hvis du ikke er sikker på om denne prosedyren ble gjort på barnet ditt, må du kontakte legen din for bekreftelse så snart som mulig. Hvis du har mottatt en PKU diagnose for barnet ditt, er det spesifikke skritt du må ta for å unngå skadevirkninger.

Behandling PKU Gjennom Diet

Den viktigste funksjonen i behandling av PKU er streng diett kontroll. Faktisk kravene til en PKU kosthold er så strenge at livslang samråd med en lege eller ernæringsfysiolog er sterkt anbefalt. Siden fenylalanin finnes i all mat proteiner, må svært nær oppmerksomhet rettes mot å unngå høy-protein matvarer. Dette inkluderer kjøtt, fjærkre, fisk, egg, nøtter, belgfrukter, ost og iskrem. Produkter laget av vanlig mel bør også være begrenset. En spesiell substans å være klar over er aspartam. Denne kunstige søtningsmiddel, som har jobbet seg inn i mange bearbeidet mat, inneholder betydelige mengder av fenylalanin og bør ikke gis til barn eller voksne med PKU.

Selvfølgelig vil du trenger noe å erstatte det store utvalget av mat som inneholder fenylalanin. Den primære erstatning for spedbarn er en spesiell formel som heter Lofenalac, noe som bidrar til å levere de næringsstoffene som trengs for god helse. Voksne med sykdommen kan fortsette å bruke formelen, siden mat alternativer for en PKU lidende forbli smalere for livet. Lofenalac er dyrt, men programmer eksisterer for å supplere kostnaden. Kontakt lokale helse- eller sosialtjenester byråer hvis du trenger hjelp. En PKU kosthold er rundet av med spesielle lav-protein mat, samt frukt, noen korn og grønnsaker.

PKU Medisinering

Noen PKU pasienter kan også ha nytte av et stoff som heter Kuvan som akselererer enzymaktivitet i måter ligner fenylalaninhydroksylase.

Livslang Årvåkenhet

Det er svært viktig å innse at behandling av PKU er en livslang aktivitet. Mens legene en gang betraktet barn med sykdommen å være trygg etter de første årene av livet, har denne oppfatningen endret. Opphøre riktig kosthold senere i livet har vært knyttet til redusert mental funksjon og ADHD.