Pemfigus er ikke en tilstand, men mange sjeldne hudlidelser som forårsaker blemmer å vises på huden. De viktigste områdene for blemmer er på kjønnsorganene og rundt munnen, selv om det kan dukke opp mange andre steder. Pemfigus påvirker alle aldersgrupper, men det er hovedsakelig sett hos eldre mennesker. Selv om det påvirker mennesker i ulike raser, det påvirker hovedsakelig folk i Midtøsten og jødisk avstamning.

Årsaker

Forskerne vet ikke nøyaktig hva som forårsaker pemfigus, men har funnet ut at det er en autoimmun lidelse. Normalt kroppen produserer antistoffer som kvitte seg med skadelige inntrengere som bakterier og virus, men med pemfigus kroppens antistoffer angripe friske hudceller, slimhinner og proteiner navngitte desmogleins. Desmogleins proteiner binde hudens celler sammen. Pemfigus kan også komme fra medisiner bivirkninger. De mest ansvarlige er blodtrykksmedisin og chelatdannere. Denne formen for pemfigus forsvinner etter at medisinen er stoppet. Andre ting som kan forårsake pemfigus er flere antistoffer som er sett i noen mennesker som har leukemi og lymfom.

Symptomer

De fleste symptomer på pemfigus er ytre, forårsaker blemmer og åpne sår. Det er ulike tegn og symptomer avhengig av hvilken type pemfigus du har. Pemfigus vulgaris er den vanligste formen for pemfigus forårsaker blemmer i munnen og huden. Disse blemmer kan også dannes på kjønnsorganene. Den andre formen for pemfigus kalt pemfigus foliaceus forårsaker blemmer i ansiktet og hodebunnen, og deretter utvikler seg til å danne blemmer på bryst og rygg. Disse blemmer er vanligvis crusty. Den tredje typen pemfigus er pararaneoplastic pemfigus. Symptomer på denne tilstanden er smertefulle munnsår, sår på leppene og i spiserøret, samt hudlesjoner. I sjeldne tilfeller kan de forårsake skader i lungene forårsaker progressiv lungesykdom.

Diagnostisering og testing

Pemfigus er vanskelig å diagnostisere fordi blemmer kan være et symptom på mange andre hudsykdommer. Måten pemfigus er diagnostisert er i form av å ta medisinsk og familiens historie, i tillegg til å se etter blemmer i munn og hud. Pemfigus forårsaker de øverste lagene av huden for enkelt å skille fra de lavere nivåene. Andre tester som kan vise tegn på pemfigus er en hudbiopsi og blodprøve.

Behandling

Behandlinger i hovedsak tar sikte på å redusere symptomer og forebygge komplikasjoner. Når pemfigus blir utbredt, er det mer vanskelig å behandle. Hvis pemfigus er mild (ikke utbredt), er kortikosteroider gitt som et første kurs av behandlingen. Din lege kan føle at du trenger å kombinere kortikosteroider med andre medisiner som immunsuppressive midler, soppdrepende medisiner eller antibiotika.

Advarsler

Noen komplikasjoner kan oppstå fra pemfigus. Det viktigste er infeksjon i huden som stammer fra blemmer og åpne sår. Denne infeksjonen kan spre seg til blodet forårsaker sepsis (blodforgiftning). Sepsis kan bli fatal. Ifølge Mayo Clinic, kan luftveisproblemer forårsake dødsfall som en komplikasjon av paraneoplastisk pemfigus 90 prosent av tiden.