Renal myelogen leukemi eller RTA, er en serie av forstyrrelser der barn tilstede med en syre-base-balanse abnormitet i blodet. Den syre-base-balanse refererer til kapasiteten av nyrene til å justere pH-verdien av blodet for å opprettholde den så nøytralt som mulig. Renal tubulær acidose vipper balansen mot surt blod. Dette kan igjen føre til elektrolyttforstyrrelser. RTA kan være dødelig hos barn hvis det går ukjent, så umiddelbar gjenkjennelse og diagnose er viktig for å bestemme rett behandling. De fleste tilfeller av RTA oppdages i barndommen, som det er en medfødt lidelse.

Betydning

Nyrene er hovedsakelig ansvarlig for å opprettholde syre-base-balansen i blodet. Den gjør dette ved å justere hvor mye bikarbonat (base) eller hydrogen (syre) beholder den eller excretes fra kroppen. Høy pH er grunnleggende eller alkalotic. Lav pH er surt. Disse prosessene foregår på ulike nivåer i tubuli i nyrene. I renal tubulær acidose, er disse mekanismene berørt, kaste av delikat syre-base balansen. Det finnes flere typer av renal tubulær acidose, avhengig av hvilken del av nyre er berørt.

Typer

I proksimale RTA, det er en feil i egenskap av proksimale tubuli i nyrene til reabsorb bikarbonat. Bikarbonat er bortkastet i urinen, slik at det for å øke dets pH. Til slutt denne prosessen reverseres, og du har både surt blod og urin.

I distal RTA, kan nyren ikke skille ut hydrogen, noe som resulterer i blod acidose. Siden hydrogen ikke utskilles, kan urinen ikke blir surt.

Hyperkalemic RTA resultatet av en feil i funksjonen av hormonet aldosteron. Aldosteron stimulerer utskillelsen av hydrogen, eller syre. Når dette er svekket, syre bygge opp i blodet. Aldosteron bidrar også til å skille ut kalium i urinen. Når aldosteron ikke fungerer, bygger kalium i blodet, noe som resulterer i høy kalium eller hyperkalemi. Dette kan føre til betydelige hjerterytmeforstyrrelser.

Effekter

I motsetning til voksne med sykdommen, som vanligvis er til stede med nyrestein, til barn med RTA stede med dårlig vektøkning eller fiasko trives. Fordi sykdommen påvirker også produksjonen og utskillelse av kalsium, kan barn presentere med forekomster av kalsium i nyrene, dårlig beindannelse eller rakitt, og muskelsvakhet.

Andre symptomer er oppkast, slapphet, dehydrering og økt tørste med atferdsendringer som for eksempel å drikke mer væske enn normalt og gjentatte episoder med vannlating.

Diagnose

Må diagnosen vurderes i alle pasienter med typiske symptomer. En blodprøve som måler serumelektrolytter og syre-base balansen kan hjelpe finne den type RTA. Også, urin pH i sammenligning med blod pH bidrar til å etablere en diagnose.

Forebygging / løsning

De fleste tilfeller av både barn og voksne RTA kan behandles med livslang tilskudd med alkalotic eller basiske forbindelser, som bidrar til å stabilisere pH i blodet. Natrium og kalium-tilskudd kan også være nødvendig. Voksne diagnostisert med RTA tendens til å produsere kalkavleiringer i nyrene, forårsaker steiner og predisponerer dem for kronisk nyresvikt. Barn, på den annen side, kan unngå nyresvikt hvis behandlingen innledes før en alder av 2.