Mantle celle lymfom (MCL) er en sjelden form for kreft, som utgjør ca 6 prosent av alle tilfeller av lymfom i (lymfom & leukemi Society [LLS]) USA. MCL påvirker B-lymfocytter, en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner. En genetisk mutasjon fører to kromosomer å bytte plass, noe som resulterer i ukontrollert cellevekst. Hva er årsaken til kromosomene å bytte plass, er imidlertid ukjent.

Definisjon

MCL er en sjelden type non-Hodgkins lymfom, eller kreft i lymfesystemet (Cancerbackup). Lymfesystemet produserer hvite blodceller (lymfocytter), de viktigste komponentene i kroppens immunsystem (LLS). Lymfocyttene reiser i hele kroppen i en væske som kalles lymfe. Fra lymfesystemet, lymfocyttene inn i blodbanen eller vev for å bekjempe fremmedlegemer som for eksempel virus eller bakterier. Lymfeknutene, gruppert i armhuler, lyske og hals, produserer tre typer lymfocytter: B-lymfocytter, T-lymfocytter og naturlige drepeceller (LLS). The B og T-lymfocytter identifisere fremmedlegemer og strøk dem i et protein, noe som gjør dem til et mål for drepercellene. MCL spesifikt påvirker B-lymfocytter (Cancerbackup). B-lymfocytter er produsert av follikler funnet på den ytre regionen, eller cortex, av lymfeknutene (LLS). De nyproduserte B-celler ligge i mantelen, plassert på den ytre sonen av follikler. T-lymfocytter finnes i mellomrommene mellom follikler.

Årsaker

En kromosommutasjon i B-lymfocytter som kalles gjensidig trans forårsaker 85 prosent av alle MCL tilfeller (LLS). Selv om den eksakte årsaken til den genetiske mutasjonen er ukjent, har forskere pekt på at i de fleste MCL tilfeller kromosomene 11 og 14 har snudd stillinger. Denne trans resulterer i overproduksjon av et protein som kalles cyklin D1, som stimulerer celle vekst. B-lymfocytter bærer translokerte gener vokse ukontrollert, etter hvert samler inn svulster i lymfeknuter. Disse kreftceller kan deretter bli båret av lymfesystemet i hele kroppen. En liten andel av MCL tilfeller ikke har den genetiske mutasjon. I tillegg kan andre mutasjoner forårsaker overdreven produksjon av andre proteiner som regulerer cellevekst (cyklin cyklin D2 og D3) som også kan resultere i MCL (LLS). MCL kan oppstå i alle aldre, men oftest forekommer i mennesker som er eldre enn 60 år. Det er tre ganger mer vanlig hos menn enn kvinner (Cancerbackup).

Symptomer

Det første tegnet på MCL er forstørret men smertefri lymfeknutene i nakken, armhuler eller lysken (Cancerbackup). Tap av matlyst, tretthet, uforklarlig nattesvette, uforklarlig feber og vekttap er andre symptomer. MCL kan spre seg fra lymfeknutene til andre organer som lever, milt eller benmarg. Gastrointestinale svulster er også vanlig.

Behandling

Behandlingen består ofte av en kombinasjon av multippelterapier. Kjemoterapi er standardbehandlingen, med den nøyaktige regime bestemt av fasen av MCL og alder og generell helse av pasienten (Cancerbackup). Strålingsterapi er også brukt, sammen med benmarg eller stamcelletransplantasjon. Stamcelleterapi kan kombineres med høye doser av kjemoterapi, men denne strategien er vanligvis reservert for yngre pasienter (under 50 år) på grunn av alvorlige bivirkninger. Steroider kan administreres for å kontrollere bivirkninger forbundet med kjemoterapi. Målrettet behandling, slik som monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle midler, er under etterforskning. Disse behandlingene gjenkjenne proteiner spesifikke for kreftceller og stimulere kroppens naturlige immunsystem til å bekjempe svulster (Cancerbackup).

Prognose

Kjemoterapi er ofte effektive og de fleste pasientene vil reagere i første omgang (LLS). Men tilbakefall og progresjon av sykdommen forekommer hyppig, og kreftcellene ofte utvikler resistens mot de kjemoterapeutika. Den gjennomsnittlige lengden på progresjonsfri overlevelse, eller tiden en pasient lever uten kreft forverring, er 20 måneder, og den gjennomsnittlige lengden på overlevelse er fire år etter den første diagnosen.