Lou Gehrig sykdom er en betegnelsen på en medisinsk tilstand som kalles amyotrofisk lateral sklerose (ALS). ALS er en degenerativ sykdom der de motoriske nevroner som kontrollerer muskelsammentrekninger er ødelagt, forårsaker musklene til å bli svekket. ALS starter i hjernen og utvikler seg til de neuroner som omgir muskelvev. Når disse celler dør, musklene begynner å nappe og kan ikke lenger funksjon. Til slutt blir hjernen selv angripes og ikke lenger kan kontrollere andre muskler så som diafragma, ødelegge evnen til å puste uten støtte.

Symptomer

Symptomer på Lou Gehrig sykdom er vanligvis milde i begynnelsen. Første symptomene involverer små muskelspasmer, kramper eller stivhet. Pasienten kan ha mer alvorlige komplikasjoner som vanskeligheter med å svelge eller utydelig tale. Symptomer er også avhengig av de musklene som først blir rammet. Pasienter vanligvis opplever en uforklarlig svakhet i et bein eller arm. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan pasienten oppleve tap i samordning av enkle funksjoner som å spise, komme ut av sengen, eller knappe en skjorte.

Statistikk

Rundt 20.000 mennesker i USA har Lou Gehrig og en annen 5000 er diagnostisert hvert år, ifølge nettsiden til National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag. Sykdommen rammer mennesker av alle raser og bakgrunner, men det rammer menn oftere enn kvinner. Ca 5 prosent til 10 prosent av tilfellene er arvet fra foreldrene.

Diagnose

Diagnostisering av Lou Gehrig sykdom er hovedsakelig basert på symptomer, men tilstedeværelsen av øvre og nedre motoriske nervecellen tapet er det første tegnet for flere tester. Leger som mistenker at Lou Gehrig sykdom vil planlegge regelmessige avtaler for å observere noen progresjon av sykdommen, som økt muskelsvakhet, atrofi, hyperrefleksi og spastisitet. Blod- og urinprøver blir beordret dersom symptomene vedvarer fordi andre sykdommer som HIV / AIDS, leukemi og Lyme sykdom har lignende symptomer til Lou Gehrig.

Årsaker

Lou Gehrig sykdom ble nylig diagnostisert som en genetisk sykdom. I 1993 ble forskere ved National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag oppdaget mutasjoner i gener som produserer SOD1 enzym assosiert med noen tilfeller av familiær ALS. Enzymet berørt av denne mutasjonen er en antioksidant som beskytter kroppen mot frie radikaler som kan skade DNA. Studiene fant også at personer som berøres med Lou Gehrig sykdom har høye nivåer av glutamat. Langvarig eksponering for høye nivåer av glutamat er ødeleggende for nerveceller.

Behandling

Det finnes ingen kjent kur fra Lou Gehrig, men FDA har godkjent det første legemiddelet for behandling heter RILUTEK. Av de to årsaker til Lou Gehrigs, RILUTEK fungerer for å eliminere høye nivåer av glutamat i kroppen. RILUTEK ikke reversere eksisterende skade av nerveceller, men det behandler videre nedbrytning av sykdommen.