Digidexo.com

Degenerative Hvit Matter Brain Disease

Degenerative Hvit Matter Brain Disease


Hvit materie i hjernen består av bunter av axoner, langstrakte nervecellefibrene som er belagt i en fet hvitt stoff som kalles myelin. Aksoner fungere som transportveien for nervesignaler, og myelin fungerer som et isolerende belegg som gir større hastighet på signaloverføring, ifølge The Myelin Project. Degenerative sykdommer som påvirker hvit substans i hjernen er de hvori myelin er ødelagt og nervesignaler blir avbrutt. Disse demyelinerende sykdommer kan føre til et bredt utvalg av symptomer og kan variere i grad fra mild til fatale.

Arvelige sykdommer

Demyeliniserende sykdommer kan enten ervervet eller arvelig. De arvelige lidelser, kjent under samlenavnet leukodystrophies, skyldes genetiske defekter i måten myelin er produsert av kroppen, ifølge The Myelin Project. Myelin skader er også sett i fenylketonuri eller PKU, en genetisk stoffskiftesykdom der kroppen ikke er i stand til å utnytte den essensielle aminosyren fenylalanin.

Ervervede sykdommer

Den vanligste ervervet demyeliniserende sykdom er multippel sklerose, eller MS. MS er tenkt å være en autoimmun lidelse der kroppen angriper sitt eget myelin, forårsaker skade og arrdannelse. Årsaken til MS er ukjent, men antas å være en kombinasjon av en genetisk predisposisjon og et miljømessig trigger som starter utbruddet av sykdommen. MayoClinic.com siterer også optikusnevritt, Devic sykdom, tverrgående myelitt og akutt disseminert encefalomyelitt som andre eksempler på ervervet demyeliniserende sykdommer.

Symptomer

Myelin ødeleggelse i hjernen kan gi opphav til et stort antall motor (bevegelsen), sensoriske og kognitive symptomer. Ervervet sykdom symptomer kan inkludere synsforstyrrelser, muskelsvakhet og kramper, balanseproblemer, lammelser, nummenhet og kribling, smerte, hodepine, anfall, og kognitiv svikt, ifølge MayoClinic.com. Genetiske demyeliniserende sykdommer er preget av manglende evne til å trives og utvikle seg normalt i spedbarnsalderen, som fører til syn og hørselsskader, spasmer og mental tilbakegang.

Behandlinger

Behandlinger variere avhengig av arten av den sykdom; men mest fokus på behandling av symptomer på sykdom, som kurer er ikke tilgjengelige. Behandlinger alternativene inkluderer medisiner for å lindre smerter og steroider for å redusere betennelse. Sykdomsmodifiserende legemidler for MS er tilgjengelige og er tenkt å redusere alvorlighetsgraden av myelin skade over tid, ifølge National Multiple Sclerosis Society. PKU kan styres ved å følge en streng, levetid diett som er lav i fenylalanin. Adrenoleukodystrophy, eller ALD, er noen ganger med hell forhindret i presymptomatiske barn med en kombinasjon av vegetabilske oljer som er kjent som Lorenzos olje, ifølge The Myelin Project.

Prognose

Prognoser for demyeliniserende lidelser er svært variabel. De leukodystrophies har generelt dårlige resultater har endt med dødsfall i barndommen. Andre lidelser som kan være strengt kontrollert, slik som PKU, har potensial resultat av et normalt liv uten noen symptomer. For ervervede sykdommer så som MS, er alvorlighetsgraden av sykdommen inkonsekvent fra tilfelle til tilfelle; enkelte opplever relativt få symptomer og komme seg helt fra dem, mens andre er gjenstand for permanent skade som fører til synstap, lammelser og død, ifølge National Multiple Sclerosis Society.